Journal Information
Vol. 46. Issue S4.
HEMO 2024
Pages S531-S532 (October 2024)
Vol. 46. Issue S4.
HEMO 2024
Pages S531-S532 (October 2024)
Full text access
SÍNDROME POEMS: SÉRIE DE CASOS DE UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO NO RIO DE JANEIRO
Visits
321
LST Papinuttoa,b, ALBR Soaresa,b, K Vicenzia,b, JM Santosa,b, LPGOE Silvaa,b, JARE Silvaa,b, R Schaffela,b, RJPM Filhoa,b, A Maiolinoa,b
a Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
b Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF), Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
This item has received
Article information
Special issue
This article is part of special issue:
Vol. 46. Issue S4

HEMO 2024

More info
Introdução

Síndrome POEMS é uma síndrome rara, de patogênese incerta, associada a uma discrasia plasmocitária. Seu acrônimo, descrito em 1980 por Bardwick, se refere a maioria de suas manifestações: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, componente monoclonal e alterações de pele (skin). O diagnóstico é desafiador devido a apresentação heterogênea e se baseia em critérios clínicos e laboratoriais.

Objetivo

Relato retrospectivo de uma série de casos de POEMS no nosso Hospital Universitário. Caso 1: Homem, 54 anos, com perda ponderal, lombalgia, edema periférico e polineuropatia sensitivo-motora em luvas e botas ascendente e simétrica. Evidenciada linfonodomegalia cervical (na biópsia Castleman) e lesão cutânea sugestiva de hemangioma glomeruloide. Rastreio ósseo com lesões líticas e escleróticas destrutivas em coluna lombar, imunoeletroforese com gamopatia monoclonal IgG Lambda e eletroneuromiografia com polineuropatia sensitivo motora. Diagnosticada síndrome POEMS e iniciado tratamento com ciclofosfamida e dexametasona. Caso 2: Mulher, 37 anos, com síndrome edemigênica e hipoestesia superficial distal de membros inferiores simétrica. Ao exame, presença de linfonodo axilar (Castleman na biópsia), ascite, esplenomegalia, hiperemia cutânea com nódulos (hemangioma glomeruloide na biópsia) e edema periférico. Eletroforese com pico monoclonal, imagem com presença de lesões líticas e laboratório com pan-hipopituarismo e hiperparatireoidismo secundário. Diagnosticada com POEMS e submetida a transplante de medula. Caso 3: Mulher, 59 anos, apresentava hipotireoidismo associado a hipogonadismo, esclerodermia, neuropatia, hepatomegalia, pico monoclonal IgA e biópsia de linfonodo com Castleman variante hialina. Iniciou dexametasona em primeira linha de tratamento e não fez transplante de medula por não adesão. Evoluiu com proteinúria e piora clínica, sendo iniciado tratamento com ciclofosfamida, dexametasona e talidomida, com boa resposta. Caso 4: Mulher, 66 anos, portadora de hipotireoidismo, em investigação de polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica, com comprometimento sensitivo e motor. Imunoeletroforese com pico monoclonal IgG lambda. Lesão osteoesclerótica em fêmur esquerdo e biópsia desta com histopatológico de plasmocitoma. Ao exame, hiperpigmentação cutânea associada a lesões de pele. Iniciado tratamento com Melfalano e prednisona, e após, prednisona com ciclofosfamida, mantendo doença estável sem progressão de neuropatia.

Discussão

Síndrome POEMS é uma síndrome rara e subdiagnosticada, com incidência estimada de 0,3 casos por 100.000 indivíduos, mais frequente no sexo masculino e idosos. É uma paraneoplasia derivada de uma discrasia plasmocitária monoclonal. O diagnóstico é feito na presença de 2 dos critérios mandatórios (polineuropatia e componente monoclonal) e pelo menos 1 maior e 1 menor. A estratificação é limitada ao fenótipo, sendo variável a frequência com que ocorrem as manifestações clínicas e laboratoriais. A terapia deve ser adaptada ao risco para minimizar toxicidade, com melhores taxas de sobrevida encontradas com transplante autólogo de medula óssea, no entanto apenas uma paciente realizou nesta série.

Conclusão

POEMS é uma doença rara, com apresentação diversa e com critérios diagnósticos bem estabelecidos. Necessita de abordagem terapêutica adequada para prevenção de sequelas neurológicas irreversíveis.

Full text is only available in PDF
Download PDF
Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Article options
Tools