A Síndrome de Sézary (SS) é um linfoma cutâneo de células T, que pode cursar com acometimento de Sistema Nervoso Central (SNC) em 11% a 14% dos casos.

Relatar um caso de SS com infiltração em SNC e apresentar sua evolução, desfecho e relevância.

Coleta de dados clínico-laboratoriais via prontuário eletrônico em 28/06/2021.

MAAS, 49 anos, feminino, buscou atendimento médico por apresentar lesões em pele. Relatou tratamento das lesões com anti-histamínicos e corticosteroides há três anos, com melhora parcial. Há dois anos, teve piora progressiva do prurido com aparecimento de eritemas difusos e acometimento de face. Foi internada para a investigação com paralisia facial e hiperemia cutânea difusa. Realizados coleta de líquor, biópsia de pele e hemograma completo. No esfregaço de sangue periférico notou-se linfócitos atípicos em “flower cell”. O diagnóstico foi confirmado por imunofenotipagem de medula óssea (MO) com 18,04% de Linfócitos T monoclonais CD4+, sendo positivo para Células características de Sézary (CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD45 forte, CD57 heterogêneo, HLA-DR+) e por biópsia de pele com infiltrado linfocitário T difuso. A manifestação clínica do acometimento de SNC foi evidenciada por desvio de rima, ptose palpebral e infiltração liquórica maciça por linfócitos. Foi iniciado esquema de quimioterapia para controle dos sintomas com metotrexate em altas doses e citarabina (Protocolo IELSG). Após a quimioterapia, a paciente apresentou melhora importante das lesões de pele com redução da Hiperemia cutânea e dos sintomas neurológicos. No vigésimo dia de internação, apresentou um quadro de Neutropenia febril e foi encaminhada para a unidade de terapia intensiva (UTI). Evolui a óbito 4 dias após.

A SS representa menos de 5% dos linfomas T e é mais comum em homens negros acima de 60 anos. Tem como características clínicas: linfadenopatia generalizada, eritrodermia, prurido severo e hiperqueratose plantar/palmar. Podem existir algumas situações associadas como infecções e aparecimento de neoplasias secundárias. Os critérios diagnósticos são: 80% da superfície corporal com eritrodermia, contagem anormal de linfócitos, presença de células de Sézary > 1000 células/mm³e células CD4+ aumentadas em sangue periférico, tendo uma relação CD4/CD8 > 10. A frequência de leucemização é de 5% a 35% e as células leucêmicas podem infiltrar o SNC, a meninge e o parênquima nervoso. A evolução é grave e de baixa remissão.

A paciente do caso apresentou sintomas cutâneos crônicos não investigados de forma adequada. Por esse motivo, o diagnóstico da doença foi tardio e o estadiamento estava avançado na admissão hospitalar. O linfoma T é uma neoplasia grave, mas que pode cursar com melhores desfechos se avaliado precocemente.