Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é a leucemia mais comum em adultos no mundo ocidental, possui comportamento indolente e baixa atividade mitótica, sendo seu diagnóstico feito geralmente em pacientes assintomáticos, com base em exame de sangue rotineiro, segundo a OMS. Já a sua transformação em linfoma agressivo – Síndrome de Richter Clássica (variante Linfoma Difuso de Grandes Células B) - é um evento raro e acontece em cerca de 2 a 8% dos casos e sua variante Linfoma de Hodgkin em menos de 1%. Neste trabalho, o objetivo foi descrever um caso de transformação desta leucemia em Síndrome de Richter variante Linfoma de Hodgkin. O paciente deste relato teve diagnóstico de leucemia linfocítica crônica, estadiado como BINET A. Apresentava IGHV não mutado, ausência de alterações no TP53 e positividade para vírus Epstein-Barr. Após 3 anos e 5 meses do diagnóstico de LLC recebeu quimioterapia convencional (fludarabina e ciclofosfamida) devido ao surgimento de sintomas constitucionais e linfonodomegalia cervical de 3 cm, com linfocitose associada (204.000 leucócitos, 94% linfócitos), sem anemia ou trombocitopenia. Apresentou resposta clínica e laboratorial. Depois de 1 ano do primeiro tratamento iniciou medicação alvo (Acalabrutinibe) pois teve aumento das linfonodomegalias cervicais. Evoluiu com resolução completa em um mês de tratamento. Passados 3 meses (4 anos e 10 meses do diagnóstico de LLC), houve o aparecimento de conglomerado linfonodal no mesmo local, associado a sintomas B. Uma nova biópsia revelou que o paciente enquadrava-se dentro dos 1% de pacientes que transformam LLC em Linfoma de Hodgkin. Seu subtipo foi o clássico, com celularidade mista, estadiado como Ann Arbor IVB, para o qual foi proposto quimioterapia com esquema ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina). Durante o tratamento apresentou mucosite e hematotoxicidade, recuperou-se e obteve resposta clínica após o primeiro ciclo. Após o segundo ciclo infectou-se por SARS-COV2, esteve internado com necessidade de ventilação mecânica e mesmo com atrasos no tratamento, em reavaliação com PET/CT, apresentou resposta satisfatória (Deauville 2). Atualmente está no terceiro ciclo de quimioterapia e em reabilitação após internamento prolongado que resultou em sequela motora por neuropatia do doente crítico. A terapia nesta situação não está embasada em estudos prospectivos randomizados e por conta disso conflui com o instituído para LH de novo. Este caso raro exemplifica como uma doença indolente pode se tornar agressiva, exigindo um cuidado específico nas reavaliações durante as recaídas de doença.