Paciente de 61 anos apresentou dor abdominal com descompressão brusca positiva e febre.

Hb = 6,1 g/dl, Leucócitos = 14,76 mil/m3, 12,10 mil/m3 blastos, segmentados = 0,15/mm3, plaquetas = 23 mil/mm3.

Morfologia: 81,0% de blastos de grande porte, moderada relação N/C, cromatina frouxa, nucléolos presentes, citoplasma com granulações finas.

CD7, CD11b fraco/parcial, CD13, CD33 forte, CD34, CD38, CD64 parcial (20,9%), CD71 fraco, CD117, CD123 parcial, HLA-DR, MPO.

45,XY,-7[17]/46,XY[3], FISH: Deleção Cromossomo 7. Compatível com LMA sem diferenciação. Tomografia abdominal sugestiva de tiflite. Devido a ausência de condições cirúrgicas e perspectiva de quimioterapia convencional por grande risco de ruptura intestinal, foi optado pelo esquema AZAVIT-ABCDEF, protocolo em estudo no Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo (53015421.0.0000.5463). (Azacitidina 75 mg/m2 subcutánea, vitamina C 300 - 400 mg/Kg intravenosa de 12/12 h por 7 dias, vitamina D3 50.000 ui via oral 1 × dia, Tiamina 15-20 mg/kg intravenoso 12/12 h, eritropoetina 10.000ui subcutâneo 1 × dia e filgrastim 5-10 mcg/kg subcutâneo 1 × dia). O paciente apresentou instabilidade hemodinâmica, hemoptise e foi introduzido meropenem e vancomicina, iniciado jejum e reposição de hemocomponentes. A leucometria no D13 do esquema chegou a 78,31 mil/mm3 com aumento de blastos, neutrófilos com desvio até promielócitos e monócitos. Sugerindo síndrome de diferenciação, iniciado hydrea 1 grama/dia e metilprednisolona 40 mg intravenoso de 8/8 h. O paciente evoluiu afebril, melhora do quadro abdominal, regularização da dieta com hemograma (Hb = 8,3 g/dL, L = 3,25 mil/mm3 (blasto = 5%, promielócito = 2%, mielócito = 5%, metamielócito=3%, bastonete = 13% segmentado = 18%, eosinófilo = 1%, basófilo = 2%, linfócito = 45%, monócito = 6% e plaqueta = 18 mil/mm3). Foi submetido no D30 ao esquema 3+7.

A CFM auxiliou no diagnóstico e condução da síndrome de diferenciação. Essa era raramente descrita em LMA submetida ao tratamento com azacitidina, contudo associada ao uso de inibidores de IDH, vem sendo cada vez mais descrita. O caso apresentado, extremamente grave, poderia ter tido o diagnóstico de refratariedade com opção de medidas de cuidados paliativos proporcionais. No entanto, o tratamento descrito foi uma proposta interessante, possibilitando que o paciente posteriormente conseguisse realizar esquemas mais intensivos.