M.S., masculino, 47 anos, apresentava queixa de tumoração cervical, o mesmo ao exame apresentava volumoso conglomerado linfonodal de aproximadamente 10 cm de extensão, que acometia os inúmeros níveis linfonodais: submandibular, jugulo-carotídeos superiores, jugulo-carotídeos médios e jugulo-omo-hioido. Foi realizado esvaziamento cervical radical à direita o resultado do estudo imuno-histoquímico foi de sarcoma de células dendríticas foliculares. O diagnóstico corresponde a um linfonodo com neoplasia constituída por células atípicas, com núcleo vesiculoso e citoplasma eosinofílico, com positividade para CD21, CD23 e, em raras células, para CD15. O sarcoma de células dendríticas foliculares (SCDF) é uma neoplasia linfoide maligna rara que apresenta diferenciação para células foliculares dendríticas, essas células, se saudáveis, desempenham um papel essencial na apresentação de antígenos às células B e na regulação das reações nos centros germinativos. Acomete especialmente linfonodos, mas também pode ocorrer em sítios extranodais. O SCDF é uma lesão que ocorre principalmente em adultos e se apresenta como linfadenopatia cervical indolor de crescimento lento e sem sintomas sistêmicos associados. Tal neoplasia maligna tem como preferências os seguintes sítios extranodais: palato mole, tonsilas, baço, trato gastrointestinal e partes moles. O diagnóstico de SCDF é estabelecido com base nos achados morfológicos e imuno-histoquímicos. Além disso, a apresentação clínica dos pacientes é altamente variável visto que a doença pode envolver locais nodais e extranodais em todo o corpo de maneira heterogênea. As células neoplásicas têm imunofenotipo idêntico ao das células dendríticas foliculares normais, sendo os receptores CD21, CD23 e/ou CD35 os marcadores mais específicos. Microscopicamente, esta neoplasia é composta por células fusiformes ou ovais dispostos num arranjo estoriforme ou em remoinho. As células tumorais têm abundante citoplasma eosinofílico, em parte fibrilhar, e ocasionalmente, principalmente em tumores recorrentes, observa-se acentuado pleomorfismo nuclear. O paciente relatado será encaminhado para início de terapia quimioterápica. O tratamento ideal ainda não está bem definido, mas a abordagem combinada entre a cirurgia, quimioterapia e/ou radioterapia, se tornou uma modalidade comumente utilizada. O regime CHOP ou ICE também tem sido empregado e, recentemente, a gencitabina e docetaxel revelaram resultados promissores no tratamento da SCDF. Devido aos dados limitados sobre citogenética não há comprovação de agentes com eficácia confirmada, no entanto, há alguns potenciais alvos que devem ser estudados para um melhor entendimento da neoplasia, como o receptor do fator de crescimento epidérmico, alterações de função em NFKBIA e CDKN2A e ganhos de número de cópias no cromossomo 9p24.