Anemia falciforme (AF) afeta mais de 250 milhões de pessoas e clinicamente caracteriza-se pela por crises dolorosas vaso-oclusivas e fenômenos hemolíticos. Várias complicações, tanto agudas quanto crônicas requerem transfusão de sangue (complementar ou de troca). Assim, esses pacientes são propensos a desenvolver complicações transfusionais, incluindo aloimunização e, mais raramente, síndrome hiper-hemolítica (SHH).

Relatar um caso bem sucedido de tratamento com Rituximabe em paciente com SHH na AF.

Homem, 35 anos, com AF interna devido a úlceras de membros inferiores infectadas. Apresentava Hb 6,2 g/dL, Ht 18,7%, VCM 95,4 fL, Leucócitos 19074/mm3 (Neutrófilos 14687/mm3), plaquetas 453 mil/mm3, reticulocitos 391700/mm3, DHL 552 U/L, Bilirrubinas totais 2,35 /indireta 1,31 U/L. Possuía antecedentes de acidente vascular encefálico isquêmico na infância, priapismo de repetição, úlceras de membros inferiores e múltiplas transfusões sanguíneas. Optado por manter Hb; 9,0 g/dL e antibioticoterapia ampla recebendo alta após 8 dias com melhora do quadro. Após 5 dias é reinternado com priapismo e queda de Hb (Hb 6,4g/dL, Ht 19%, Reticulócitos 512000/mm3, leucócitos: 18600/mm3, plaquetas 538 mil/mm3, DHL 518 U/L, TAD negativo e HbS de 24,8%. Optado por observação e IGIV sob suspeita de SHH visto queda rápida de Hb. Após 5 dias de IGIV ele recebeu nova transfusão com Hb pré de 6,8 g/L e após transfusão 5,9 g/L e HbS 52,1% confirmando o diagnóstico de SHH. Paciente recebeu rituximabe 1000 mg, 2 infusões com intervalo de 2 semanas entre as mesmas com resolução de quadro hemolítico e independência transfusional (HbA1 65,6% e HbS de 29,8%).

SHH é diagnosticada quando ocorre anemia grave paradoxalmente após uma transfusão de sangue (Hb pós < Hb pré-transfusão). Resulta em hemólise concomitante das hemácias transfundidas e autólogas. Acredita-se que o mecanismo subjacente, a esta rara e geralmente fatal complicação, seja secundário a resposta imune contra os fosfolipídios expostos da membrana eritrocitária. A predisposição para SHH na AF também é variada e a busca por um padrão ou valor de predição tem sido evasiva. Pode ser dividida em 2 formas baseadas no tempo de transfusão até o desenvolvimento dos sintomas e formação de aloanticorpos. Aguda: sintomas clínicos são observados dentro de 7 dias pós transfusão. Os aloanticorpos geralmente não são formados nesse período e, portanto, um teste direto de antiglobulina (TAD) para detectar aloanticorpos provavelmente seria negativo. Tardia: sintomas clínicos são observados além de 7 dias após transfusão, e formação de aloanticorpos é mais provável. O TAD neste caso provavelmente seria positivo. Neste relato, a forma aguda foi observada porque os sintomas foram observados 5 dias após a transfusão e o TAD foi negativo. O tratamento visa suporte e evitar transfusões. IGIV e esteroides em altas doses mostram bons resultados em casos leves por suprimir a ativação macrofágica, encurtando a duração da hemólise. O Rituximabe também pode ser usado nestes casos de SHH e AF, como neste relato, com bons resultados.

SHH é rara e necessita de pesquisas mais extensas para determinar indivíduos com maior predisposição a essa complicação de alta mortalidade. O alto índice de suspeição pode ser fundamental no manejo bem como monitorar pacientes com múltiplas transfusões.