A anemia aplástica idiopática adquirida (AA) é uma doença rara caracterizada por pancitopenia e medula hipocelular, causada pela destruição mediada por linfócitos de células-tronco hematopoiéticas e progenitoras. Apesar do progresso recente nos resultados de pacientes com AA, a compreensão do mecanismo autoimune permanece limitada. Nenhum gatilho de autoimunidade foi identificado e não existem estratégias de prevenção conhecidas. Várias observações clínicas estabeleceram uma ligação a outras condições que sugerem uma patogênese compartilhada, como na hepatite soro negativa. Mais recentemente, uma ligação com neoplasias linfoides também foi proposta. Porém, não há estudos sobre a incidência em neoplasias de células B ou T e nenhuma conexão específica com neoplasias de células B foi estabelecida. Recentemente foi observado pacientes que desenvolveram AA após um diagnóstico de Linfoma de Hodgkin (LH), neoplasia associada a uma resposta imune anormal, formulando-se a hipótese de que sua coexistência está etiologicamente ligada e que estes pacientes têm maior probabilidade de desenvolver AA em comparação a população em geral.

Relatar um caso raro de ocorrência simultânea de Linfoma de Hodgkin associado a Anemia Aplástica.

Paciente feminino, 58 anos, HAS, com quadro consuptivo há 1 ano, associada a adenomegalia cervical e anemia ferropriva leve. Iniciou investigação na época, porém perdeu seguimento antes da realização dos exames. Quadro clínico se intensificou há 6 meses da admissão, com perda de 40 kg, febre vespertina diária, e aumento de adenomegalias. Foi internada com quadro de pancitopenia (Hb 6; Ht 13; Leuco 120; Plaq 80.000), associado a quadro infeccioso. Realizado Bx de adenomegalia axilar, com diagnóstico de Linfoma de Hodgkin Clássico Rico em Linfócitos, variante difusa (marcadores: CD20 +; CD3+; CD30+; CD15+ em raras células; KI-67 50%). Exames de estadiamento, com hepatoesplenomegalia, com discreta adenomegalia cervical, poucos linfonodos mediastinais, e discreta adenomegalia peri-aórtica. Na Bx de M.O., imprint e AP confirmando hipoplasia acentuada de medula (revisado e confirmado). Pesquisa Imuno-Histoquímica em Linfonodo e M.O. para EBV negativa. Iniciado protocolo ABVD na suspeita inicial de Infiltração medular de doença. Evoluiu durante a internação com Infecção por germes multirresistentes em corrente sanguínea, evoluindo a óbito por choque.

O mecanismo pelo qual o LH pode predispor ao desenvolvimento de AA não é conhecido. Como a desregulação imunológica é uma característica de ambos, levanta-se a hipótese de que a ligação pode ser devido a uma quebra relacionada com o Hodgkin na tolerância imunológica, por exemplo, através de respostas imunes de reação cruzada dirigidas contra o Linfoma ou alterando as vias regulatórias imunológicas. Estudos de grandes centros mostraram que pacientes com LHtem risco 20x maior de desenvolver AA. Esta associação ocorreu na maior parte dos relatos simultaneamente ou após o diagnóstico de Hodgkin, o que se conclui que provavelmente não está relacionado à exposição a agentes quimioterápicos. Ainda não há terapia específica documentada nestes casos, porém em alguns relatos encontramos que a terapia primária com ATG + Ciclosporina obteve melhores respostas. No caso relatado, foi iniciado primariamente a terapia padrão com ABVD baseado no resultado de biópsia, sendo que a AA foi diagnosticada posteriormente.

Com este relato contrastado aos dados existentes na literatura, conclui-se que apesar da raridade desta associação ela deve ser considerada em pacientes com citopenias refratárias não justificadas pelo Linfoma de Hodgkin, bem como da importância de se documentar estes casos para que haja maior elucidação fisiopatológica e terapêutica.