Relatar o de caso de uma condição clínica rara de linfoma MALT com acometimento intestinal, com o objetivo de agregar conhecimento para o diagnóstico diferencial desta patologia nas lesões primárias intestinais.

Paciente masculino, 56 anos, procurou serviço de urgência devido dor lombar, dor abdominal em hipogástrio e perda ponderal de 16 kg, com 8 meses de evolução. Não apresentava sudorese noturna, febre e linfonodomegalias palpáveis. Em tomografia de abdome, havia lesão nodular expansiva sólida em fossa ilíaca direita, medindo 4.3 x 3.8 x 3.1 cm, sugestiva de lesão mesenterial primária. Apresentava hemograma e LDH normais. Realizada enterectomia segmentar com ressecção de lesão em intestino delgado, com característica infiltrativa, de 8cm de diâmetro, próximo a borda mesentérica da alça e linfadenectomia regional. O anatomopatológico e imuno histoquímica da lesão demonstravam neoplasia linfoproliferativa, com infiltração e erosão da mucosa entérica até a subserosa, com linfócitos pequenos, de aspecto monocitóides, positivo para CD20, Ki 67 de 10% e negatividade para CD5, C10 e ciclina D1, compatíveis com linfoma da zona marginal intestinal, com acometimento linfonodal adjacente. O PET-CT após o procedimento cirúrgico evidenciava aumento difuso do metabolismo em cólon transverso, esquerdo e sigmóide, com SUV máximo de 18,5 e metabolismo fisiológico nas demais regiões. Devido a extensão da lesão, com acometendo difuso do cólon, limitando a indicação de radioterapia ou cirurgia local, foi optado por iniciar quimioterapia com rituximab, ciclofosfamida, vincristina e prednisona (R-CVP).

O linfoma de Zona Marginal é um subtipo de Linfoma Não Hodgkin que se origina de linfocitos B presentes na zona marginal dos folículos linfoides. Inclui três subtipos, a depender do local acometido: LZM Extranodal do Tecido Linfoide Associado à Mucosa (Linfoma MALT), LZM esplênico e LZM nodal, sendo que o MALT é o mais frequente dos subtipos (70%). O local mais frequentemente acometido no Linfoma MALT é o estômago (47%) e o envolvimento colorretal é raro (17%), sendo ainda menos comum a concomitância da doença em intestino delgado e cólon. Possui comportamento indolente, em geral pouco sintomático e, quando apresenta sintomas, estes irão depender do órgão acometido, podendo se manifestar com perda ponderal, alteração do hábito intestinal e sangramento digestivo. A fisiopatologia não está bem estabelecida, acredita-se que esteja associado à estimulação antigênica crônica por autoantígenos e/ou patógenos microbianos, induzindo acúmulo de tecido linfoide, mas não possui vínculos evidentes com fatores de risco conhecidos nos demais linfomas MALT. O tratamento do linfoma MALT em geral depende do órgão acometido, podendo ser apenas com a erradicação do patógeno envolvido quando essa associação é bem estabelecida, mas no MALT intestinal, onde não há essa associação, vai depender do estadiamento da doença. Para a doença localizada, inclui ressecção cirúrgica da região acometida e/ou radioterapia, associadas ou não à quimioterapia. Já na doença avançada, a quimioterapia é o tratamento de escolha.

Este caso ilustra um caso raro de linfoma MALT com acometimento intestinal em delgado e cólon, se apresentando com um desafio diagnóstico e terapêutico.