A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma forma rara de leucemia mielóide aguda, associada a uma alta incidência de morte precoce devido à ocorrência frequente de uma diátese hemorrágica abrupta, porém que tornou-se uma doença altamente curável com o tratamento contemporâneo, que consiste em ácido trans-retinóico (ATRA) e quimioterapia à base de antraciclina.

Paciente do sexo masculino, 56 anos, com história de Leucemia Promielocítica Aguda, com diagnóstico em dezembro de 1999, submetido a tratamento de indução com ATRA, seguida por 2 ciclos de consolidação esquema DOM (Doxorrubicina, Vincristina e Mitoxantrona) e manutenção com ciclos quinzenais de ATRA por 1 ano. Entrou em remissão após a consolidação, recebeu alta do acompanhamento ambulatorial no ano de 2010. Portador também de doença ulcerosa péptica em uso de pantoprazol 40 mg/dia. Em agosto de 2020 iniciou quadro de dor em hipogástrio, motivo que o levou a procurar atendimento com médico urologista. Apresentava também queixa de dores ósseas em gradil costal e sangramento fácil ao se barbear. Durante a investigação com exames laboratoriais observou-se a presença de anemia, plaquetopenia e blastos granulares no sangue periférico. Admitido no HCPR em bom estado geral, hidratado, hipocorado 1+/4+, anictérico, sem alterações no exame físico segmentar. Os exames laboratoriais da admissão apresentavam Hb 11,5 g/dL, Ht 34%, Leucócitos 7330 x 109/L, Neutrófilos de 147, 92% de promielócitos anormais, Plaquetas 68.000 x 109/L, Tempo de protrombina - Relação normatizada internacional (RNI) 1,53, Tempo de tromboplastina parcial ativada - relação 1,11, Fibrinogênio 115 mg/dL, Desidrogenase lática 256 U/L, Creatinina 1,11 mg/dL. Submetido à avaliação de medula óssea com mielograma com medula óssea hipercelular apresentando predomínio de mais de 90% de blastos de tamanho mediano a grande, de formato irregular, núcleos irregulares sendo alguns em halteres, citoplasma abundante intensamente granular, com presença de bastonetes de Auer e Faggot cells (Fig.1). A imunofenotipagem documentou 84,2% de blastos com fenótipo sugestivo de leucemia promielocítica aguda. O cariótipo convencional teve como resultado 46, XY, sendo que quatro metáfases apresentaram material adicional no braço longo do cromossomo 15, provável que seja um derivativo da translocação (15;17). A avaliação por FISH confirmou a translocação (15;17) (Fig 2.). Por apresentar hipocinesia difusa no ecocardiograma transtorácico, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 45%, além de dose cumulativa de antracíclicos elevada (>700 mg/m2), foi optado por iniciar tratamento com trióxido de arsênio (ATO) 0,15 mg/kg/dia e ácido trans-retinoico (ATRA) 45 mg/m2/dia. Durante a indução, houve necessidade de suspensão do ATRA por 2 dias por síndrome retinóide, com redução de 50% da dose na reintrodução e suspensão do ATO em 2 ocasiões por aumento do intervalo QTc. Observou-se remissão morfológica após indução. Submetido posteriormente à quatro ciclos de consolidação em regime ambulatorial com ATRA + ATO, sem intercorrências. Pesquisa de PML-RARα indetectável ao término do tratamento.

Os casos de recaída de LPA correspondem a 10 a 15% segundo dados de literatura, sendo que a maioria acontece nos primeiros anos de seguimento após o tratamento. O tratamento utilizando ATO em associação com ATRA é uma excelente opção terapêutica de resgate para esses pacientes.