A PTT, doença rara que atinge 3/milhão/ano em adultos, é considerada emergência médica com mortalidade de 95% se não tratada. Trata-se de microangiopatia trombótica, causada por deficiência da enzima ADAMTS 13 e caracterizada por oclusão microvascular generalizada por trombos de plaquetas, levando à plaquetopenia. Os critérios para diagnóstico incluem: Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos em sangue periférico), plaquetopenia (< 100 mil), sinais de isquemia em órgãos alvo (alterações neurológicas e renais) e dosagem de ADAMTS 13 <10%. Seu tratamento de escolha é a plasmaférese e deve ser instituído precocemente. Caso não haja disponibilidade, o plasma fresco congelado (PFC) deve ser iniciado como opção, até se obter início da plasmaférese, além disso, o uso de corticoide é necessário devido predomínio do caráter autoimune da doença.

Relatar dois casos clínicos de PTT refratária enfatizando aspectos clínicos e tratamento.

40 anos, masculino, hipertenso, apresentando quadro de cefaleia, vertigem e plaquetopenia. Suspeitado de PTT no serviço de origem sendo tratado com metiprednisolona e PFC com melhora (plaquetas: 150.000). Dosagem de ADAMTS 13: 5% e Anticorpo anti ADAMTS 13 negativo. Na transferência para este serviço apresentou convulsão, pneumonia broncoaspirativa e lesão renal aguda. PLASMIC score 5 (prejudicado devido uso de PFC). Apresentou novamente piora de provas de hemólise e plaquetopenia (7 mil), sendo iniciado plasmaférese (6 sessões) com resposta completa e alta médica. Após 90 dias, paciente percebeu icterícia e realizou hemograma por conta própria, sendo readmitido com 19.000 plaquetas, Hb:11 e DHL 462. Reiniciada, então, plasmaférese (5 sessões) associada ao rituximabe 100 mg/semanal, atingindo remissão e alta com 164.000 plaquetas.

49 anos, feminino, DM tipo 2, apresentou inicialmente sangramento muco-cutâneo (tronco e membros) e recebeu diagnóstico inicial de PTI em serviço ambulatorial, com realização de corticóide por 6 meses, sem melhora. À admissão estava assintomática com Hb 9,0 g/dL, plaquetas 9 mil, leucócitos normais, 3 esquizócitos/campo em sangue periférico, DHL:1850, sorologias, função tireoidiana e triagem reumatológica negativas e PLASMIC score: 6. Diante disso, solicitado ADAMTS 13 e iniciado imunoglobulina 0,4 mg/kg/4 dias, associada PFC por 19 dias sem resposta. Após resultado de ADAMTS 13: 0% iniciado plasmaférese (10 sessões), sem resposta. Associado, então, Rituximabe 375 mg/m2/semanal, no total de 4 infusões, recebendo alta com 177 mil plaquetas. Uma semana após, apresentou plaquetometria de 66 mil com reinício de plasmaférese (7 sessões) associada à ciclofosfamida 750 mg/m2/mês. Diante dessas medidas, evoluiu com reposta satisfatória (191 mil plaquetas) e alta hospitalar.

Sabe se que 10 % dos casos são refratários e cerca de 34% apresentam recidiva (era pré rituximabe). Nos pacientes refratários as opções de tratamento são: Rituximabe e outros imunossupressores, como por exemplo: ciclofosfamida, vincristina e ciclosporina. Recentemente, a aprovação do caplacizumabe, também se constitui como opção terapêutica. Apresentamos 2 casos ilustrando estas complicações cujo manejo terapêutico é desafiador considerando as dificuldades de dosagens de ADAMTS 13 e disponibilidades terapêuticas pelo SUS.