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Vol. 42. Issue S2.
Pages 25 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 25 (November 2020)
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DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.041
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PLASMOCITOMA EXTRA-MEDULAR EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO E REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
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E.J.W. Franco, A.T.B. Santos, L.A. Tatekawa
Hospital Municipal Dr. Fernando Mauro Pires da Rocha, São Paulo, SP, Brasil
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Introdução: Neoplasias de células plasmocitárias são caracterizadas por proliferação clonal anormal de plasmócitos com produção monoclonal de imunoglobulina. Podem se apresentar na forma de múltiplas lesões (mieloma múltiplo) ou lesão única (plasmocitoma solitário). Plasmocitomas solitários frequentemente ocorrem em osso, porém também podem ser encontrados em outros tecidos (plasmocitoma extra-medular). Objetivo: Relatar um caso de plasmocitoma extra-medular em sistema nervoso central e revisão bibliográfica formal sobre o tema. Relato do caso: JSJ, sexo feminino, 52 anos, com quadro de primeira crise convulsiva da vida. Negava outros sintomas, exame clínico e laboratorial de entrada sem alterações significativas. Tomografia de crânio com área hipertenuante ao nível da fissura inter-hemisférica com 3,2cm de espessura. Ressonância magnética de crânio com lesão expansiva medindo cerca de 8,0×2,8×2,5cm, localizada junto a foice inter-hemisférica. Optado por exérese do tumor via microcirurgia e exame histopatológico sugestivo de Plasmocitoma. Revisão de prontuário com anemia discreta (Hemoglobina de 11,7g/dL), níveis de cálcio iônico dentro da normalidade (Cai 1,20mmol/L), função renal nornal (creatinia 0,7mg/dL). Solicitado mielograma, com ausência de material imunofenótipo anômalo, ausência de pico monoclonal em eletroforese de proteínas, radiografia de ossos longos e coluna sem lesões líticas. Exames de imagens pós-operatórios sem lesão tumoral remanescente e paciente foi encaminhada para centro hematológico para acompanhamento. Discussão: Plasmocitoma extra-medular isolado representa aproximadamente 3% das neoplasias malignas de células plasmocitárias. Média de idade do diagnóstico é de 55 a 60 anos e 66% dos pacientes são do sexo masculino. A apresentação clínica são relacionados ao “efeito de massa”provocado a estruturas adjacentes. O diagnóstico de plasmocitoma isolado é dado por biópsia evidenciando tumor com evidência de células plasmocitárias com profliferação monoclonal e ausência de: anemia, hipercalemia, insuficiência renal ou lesões líticas. O tratamento de primeira linha para plasmocitoma isolada é radioterapia curativa. Caso a ressecção cirúrgica for realizada como parte do diagnóstico, a radioterapia seria indicada somente se há suspeita de doença local residual. Pacientes com diagnóstico de plasmocitoma isolado devem manter acompanhamento hematológico, uma vez que 10 a 15% dos paciente irão desenvolver mieloma múltiplo e menos que 7% irão apresentar recidiva local do plasmocitoma.

Referências

1. Caers J, Paiva B, Zamagni E, Leleu X, Bladé J, Kristinsson SY, et al. Diagnosis, treatment, and response assessment in solitary plasmacytoma: updated recommendations from a European Expert Panel. J Hematol Oncol. 2018;11:10. 2. Kilciksiz S, Karakoyun-Celik O, Agaoglu FY, Haydaroglu A. A review for solitary plasmacytoma of bone and extramedullary plasmacytoma. ScientificWorldJournal. 2012;2012:895765. 3. Soutar R, Lucraft H, Jackson G, Reece A, Bird J, Low E, et al. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma. Br J Haematol. 2004;124:717-26.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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