A Neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides (NCBDP) é rara e representa 1% das neoplasias hematológicas (Wilson and Medeiros, 2015), afetando principalmente homens com idade mais avançada (Alsidawi et al., 2016). A NCBDP é caracterizada pela co-expressão dos marcadores CD4 e CD56, pelo menos um antígeno de células dendríticas e plasmocitoides e ausência de outros marcadores de linhagens hematopoiéticas (Pagano et al., 2016).

Paciente do sexo masculino, 38 anos, apresentava como comorbidade hipertensão arterial sistêmica e fazia uso de enalapril 20 mg/dia. O paciente deu entrada na UTI em 05/08/2019 apresentando quadro de febre e pancitopenia. Em agosto de 2019 foi diagnosticado com NCBDP, apresentando lesões disseminadas de pele em tronco, face e membros (nodulações violáceas em membros, manchas hipercrômicas em face), hepatoesplenomegalia e pancitopenia. Ao diagnóstico, o perfil imunofenotípico demonstrava presença de 14% de células da linhagem dendrítica plasmocitóide que expressava os marcadores CD4, CD56 e HLA-DR. Iniciou tratamento quimioterápico com protocolo HyperCVAD. Segundo descrito em prontuário, manteve doença residual mínima (DRM) positiva após 8 ciclos, tendo sido optado por troca de protocolo. Realizou, então, 2 ciclos de MEC, último realizado em julho de 2020, mantendo DRM positiva. Em imunofenotipagem (IF) de 26/08/2020 apresentava 0,5% de células anômalas. Iniciada manutenção com protocolo POMP em 30/09/2020, atingindo DRM negativa após primeiro ciclo (IF de MO 28/10/2020). Realizou 4 ciclos no total (C1D1 30/09/2020, C2D1 24/11/2020, C3D1 23/12/2020; C4D1 27/01/2021), com necessidade de ajuste de dose de MTX e 6-MP para 50% por toxicidade medular grau 3 após primeiro ciclo. Não houve neutropenia febril ou necessidade transfusional, como intercorrências cursou com Herpes Zoster em região cervical/facial esquerda em novembro de 2020. Sem nova toxicidade após ajuste de dose, foi aumentado MTX para 75% em 4°ciclo. Última avaliação medular foi de 26/01/2021 (antes de 4°ciclo), mantendo DRM negativa. Paciente evolui assintomático e sem novas lesões cutâneas, foi encaminhado para TMO, pois possui 3 irmãos com HLA full match e realizou o processo do TMO no período entre 02/03/2021 a 01/07/2021, encontra-se bem no momento e sem lesões presentes.

NCBDP se trata de uma doença rara de difícil diagnóstico com diversas manifestações clínicas e fenotípicas, apresentando comportamento agressivo. Não há um tratamento satisfatório, já que a doença é resistente à quimioterapias convencionais. Por isso foi adotado o protocolo POMP com o uso das seguintes drogas: 6-mercaptoetanol, metotrexato, vincristina e prednisona mantidas por 4 ciclos como ponte para direcionamento do TMO. Quando é realizado transplante de medula óssea, a expectativa de vida é superior do que fazer apenas o tratamento de quimioterapia.

Palavras-chave: Células dendríticas plasmocitoides; Leucemia aguda; Citometria de fluxo; Transplante de medula óssea.