Introdução: A miopatia nemalínica é uma doença rara que envolve a formação de bastões intracitoplasmáticos e ruptura da arquitetura da fibra muscular. A maioria dos casos esboça padrão de herança autossômica, sendo os casos esporádicos ainda mais raros e descritos pela primeira vez em 1966. Neste último subgrupo o curso da doença é dramático, com progressão rápida e fatal. Quando associada à gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI), há a possibilidade de tratamento com quimioterapia e transplante de células tronco hematopoiéticas autólogo (TCTHa), com estudos evidenciando incremento de força muscular e aumento da probabilidade de sobrevida. Relato: Homem de 40 anos, tabagista e com antecedente de discopatia cervical em nível de C3-C4, com história de 1 ano de evolução com perda ponderal de 15kg e fraqueza muscular progressiva, inicialmente acometendo cintura escapular e membros superiores, seguido de membros inferiores e musculatura bulbar, disfagia para líquidos, tosse fraca, disfonia e engasgos. Não havia queixas sensitivas, disautonomia ou alteração de hábitos evacuatórios. Avaliado pela Neurologia por progressão para tetraparesia e disfunção bulbar grave. Exame neurológico mostrou perda de força em membros superiores, grau 3 em musculatura cervical, grau 1 em ombros e em tronco. Havia hiporreflexia bicipital, tricipital e em aquileu bilateralmente, bem como hipotonia muscular proximal, com atrofia de musculatura deltoidea, bicipital e peitoral. Investigação etiológica evidenciou marcadores inflamatórios e de lesão muscular inalterados, além de sorologias para HIV e hepatites virais não reagentes. Eletroneuromiografia esboçava padrão miopático em musculatura proximal. Não houve qualquer massa ou linfadenomegalia suspeita à investigação com tomografia computadorizada. Durante investigação verificada ainda imunofixação sérica positiva para IgG kappa, apesar de não haver pico monoclonal mensurável em eletroforese de proteínas. Diante disso, foi feita biópsia de musculatura bicipital, que mostrou desorganização arquitetural das fibras musculares com grande quantidade de agregados intracitoplasmáticos em formato de bastão em mais de 50% destas, e a presença de corpos citoplasmáticos sem depósitos amiloides ou características inflamatórias. Assim, foi estabelecido o diagnóstico de Miopatia nemalínica esporádica de início tardio associada à GMSI. O paciente evoluiu com piora dos sintomas e necessidade de ventilação invasiva por traqueostomia. Foi tratado com corticoesteroides e imunoglobulina intravenosa, sem resposta satisfatória, sendo optado por iniciar protocolo VCD (bortezomibe 1,3 mg/m2, dexametasona 20 mg/dia e ciclofosfamida 300 mg/d) direcionado à gamopatia monoclonal como ponte para o TCTHa. Discussão e conclusão: O caso representa uma rara miopatia esporádica com associação à GMSI em paciente adulto. A literatura é categórica em afirmar que tais pacientes costumam ter um desfecho desfavorável e sobrevida de 1-5 anos após o diagnóstico, e neste contexto, o TCTHa figura como uma das poucas alternativas terapêuticas com possibilidade de resposta satisfatória.