Relatar caso de mieloma múltiplo com doença extramedular disseminada ao diagnóstico, bem como descrever abordagem terapêutica utilizada.

Paciente feminina de 51 anos, previamente hígida, com história de nódulo na região anterior da coxa direita há 1 ano, de crescimento progressivo e dor local intensa. Associado a isso, notou aparecimento de pequenos nódulos em região de mamas e subcutâneo de membros superiores e inferiores. Realizou biópsia de pele e partes moles de coxa direita, compatível com plasmocitoma produtor de cadeia leve lambda (CD138 positivo, Kappa negativo, Lambda positivo, CD20 negativo, CD3 negativo, Ki-67 positivo 50%, CD30 negativo, ALK-1 negativo, EBV negativo, c-Myc negativo, MUM-1 positivo, HHV8 negativo). Exames laboratoriais com hemograma, função renal, cálcio e DHL dentro da normalidade, eletroforese de proteínas com 2 picos em gama (total de 1,38 g/dL), imunofixação sérica IgG lambda, beta2-microglobulina 2,4 mg/L, avaliação urinária de 24h com componente monoclonal de 0,35 g/dL IgG lambda. PET-CT ao diagnóstico apresentava captação de nódulos mamários de até 3,5cm (SUV máx 4,2); nódulos esparsos pelo subcutâneo e musculatura de membros superiores e inferiores, tórax e glúteo de até 3,5cm (SUV máx 5,4); lesões em adrenais de até 5,2cm (SUV máx 7,9); linfonodomegalias em cadeias mediastinal e inguinal de até 2,5cm (SUV máx 5,6); além de múltiplas lesões osteolíticas em esqueleto apendicular, destacando-se lesão em tíbia direita com componentes de partes moles (SUV max 6,1). Biópsia de medula óssea normocelular e normomaturativa, sem infiltração neoplásica (CD138 positivo em menos de 10%, kappa e lambda positivo focal). Concluído diagnóstico de mieloma múltiplo IgG lambda (ISS I, DSS IIIA). Iniciado tratamento com CyBorD, em atual resposta parcial, com PET de reavaliação após 4 ciclos mostrando redução importante da carga metabólica tumoral. Em programação de transplante autólogo de medula óssea.

O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia plasmocitária caracterizada pela presença de 10% ou mais de plasmócitos clonais na medula óssea ou biópsia de osso ou tecido mole compatível com plasmocitoma, associada a 1 ou mais lesões de órgãos-alvo (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões osteolíticas). No caso relatado, paciente apresentava biópsia de partes moles compatível com plasmocitoma, com comprometimento extramedular disseminado (mamas, subcutâneo, músculos, linfonodos e adrenal), além de lesões osteolíticas. O acometimento extramedular representa uma forma agressiva do MM, caracterizada pela capacidade de um clone e/ou subclone crescer independentemente do microambiente da medula óssea. É representado pelos plasmocitomas de partes moles que surgem devido à disseminação hematogênica e não têm contato com estruturas ósseas. Em pacientes com MM recém-diagnosticado, essa incidência varia entre 0,5% e 4,8%. Os dados disponíveis mostram pior prognóstico quando comparado ao MM sem envolvimento extramedular. A maioria dos estudos que avaliam tratamento neste subgrupo de pacientes são estudos retrospectivos.

O acometimento extramedular no mieloma múltiplo é uma apresentação rara, caracterizada por doença mais agressiva e pior desfecho em estudos clínicos. São necessários estudos prospectivos que incluam este subgrupo de pacientes, a fim de avaliar qual seria a abordagem terapêutica mais eficaz neste contexto.