Linfomas Cutâneos Primários são a designação dada aos linfomas que se manifestam com lesões cutâneas e sem evidência de envolvimento extracutâneo ao diagnóstico. São um grupo heterogêneo de patologias, constituído no mundo ocidental por cerca de 75% de linfomas de células T e cerca de 25% de linfomas de células B. Segundo dados do Instituto Nacional do Câncer – INCA, a incidência de Linfomas não-Hodgkin no Brasil é de cerca de 12.030 casos/ano, com incidência por gênero de 6,21 casos nos homens e 5,07 nas mulheres para 100.000 habitantes. Estima-se que os Linfomas Cutâneos Primários representem cerca de 3,9% de todos os casos de Linfomas não-Hodgkin, o que baseados nos dados do INCA, representaria cerca de 469 casos novos/ano, sendo 352 casos de células T e 117 casos de células B. Este relato se refere a MF, 77 anos, gênero masculino, que apresentava quadro de lesão expansiva em couro cabeludo há cerca de 6 meses. Esta lesão era pequena e única, evoluindo com aumento progressivo em seu tamanho. O paciente negava a presença de sintomas constitucionais. Após avaliação por dermatologista, foi submetido a biópsia da lesão. O resultado do Anátomo Patológico era sugestivo de Linfoma não-Hodgkin. O estudo Imunohistoquímico demonstrava negatividade para CD3/4/7/8/BCL2/cMYC e MUM1 e positividade para CD10/20/BCL6. A positividade do Ki67 era de 60%. No estadiamento clínico o paciente apresentava Desidrogenase Lática, Beta 2 Microglobulina, Albumina, sorologias para Hepatites B e C, HIV e HTLV negativas. O Pet Scan demonstrava a presença de hipercaptação em formação expansiva única, de contornos lobulados com 5,5 x 1,7 x 3,0 cm na região subcutânea frontal esquerda. Segundo a revisão de 2018 da WHO-EORTC 2018, os Linfomas Cutâneos Primários do Tipo B são classificados em 3 subtipos: Linfoma Cutâneo Primário Centro Folicular, Linfoma Cutâneo Primário Difuso de Grandes Células B, tipo perna e Linfoma Cutâneo Primário de Zona Marginal. Neste caso se tratava de um caso de Linfoma Cutâneo Primário Difuso de Grandes Células B de Centro Germinativo. Esta apresentação representa cerca de 4% dos casos de Linfomas Cutâneos Primários. Apresenta comportamento Agressivo, sendo tratado habitualmente com a associação de Quimioterapia e Imunoterapia. Apresenta sobrevida livre de doença de cerca de 56% em 5 anos. Neste paciente foram realizados 4 ciclos de R-CHOP, os quais transcorreram sem ocorrência de toxicidade importante. Devido a idade do paciente e aos antecedentes Hipertensão Arterial Sistêmica e Diabetes Mellitus tipo 2, as doses de “Doxorrubicina” e de “Prednisona” foram reduzidas em 50%. Na reavaliação após o primeiro ciclo, a lesão apresentava aparente Remissão. Ao final do tratamento, o Pet Scan foi repetido, comprovando a Remissão Metabólica Completa. Embora bem menos comuns que os Linfomas Cutâneos Primários de células T, os Linfomas Cutâneos Primários de células B são uma apresentação que não devem ser ignoradas. Especialmente nos casos agressivos como o aqui descrito, dada a importância da associação do anti-CD20 ao tratamento quimioterápico.