O Linfoma/leucemia de pequenas células B é uma doença de adultos, geralmente idosos. Na faixa etária pediátrica é raramente descrito na literatura. Nosso objetivo é apresentar caso em adolescente e o resultado com o tratamento empregado.

Relato de caso.

Adolescente do sexo masculino, 15 anos, encaminhado ao nosso hospital por quadro de adenomegalias cervicais bilaterais de inicio cerca de 3 meses antes da consulta e com aumento progressivo .Sem outros sinais/sintomas. Ao exame físico: emagrecido, adenomegalias em regiões cervicais,axilares e inguinais (bilateralmente) e tumoração em flanco esquerdo de difícil delimitação. Laboratório inicial: Hb = 12,9 g/dL Ht 40% Leucometria global 10.300/mm3 47% de granulócitos e 45% de linfócitos Plaquetas 117.000/mm3. Bioquímica sem alterações. Achados relevantes à tomografia: adenomegalias cervicais e axilares bilateralmente, adenomegalia mediastinal, esplenomegalia, conglomerado linfonodal hipogástrico comprimindo o ureter esquerdo. Histopatológico/imunohistoquímica de um linfonodo e da medula óssea: Linfoma/leucemia de pequenas células B. Imunofenotipagem de Medula Óssea (MO): 38% de linfócitos com fenótipo anômalo, clonais para cadeia leve kappa. Escore de Matutes para DLPC-B: 5/5. Pesquisa por FISH das alterações cromossômicas: MYB, ATM, TP53, IGH/BCL2, CCND1, IGHD/CCND1: negativas. Pesquisa da expressão da proteína ZAP 70: negativa. O paciente recebeu 6 ciclos do Protocolo FCR (fludarabina, ciclofosfamida e rituximabe) com boa tolerância. Ao final do tratamento, não apresentava nenhuma alteração às imagens e a imunofenotipagem da MO foi normal. Cerca de 1 ano após, em exames de controle, foram detectadas adenomegalias em abdome e a imunofenotipagem da MO evidenciou 3,8% de linfócitos anômalos, com o mesmo perfil do diagnóstico. FISH para as translocações já citadas e pesquisa do ZAP 70 foram repetidos, todos negativos. O paciente encontra-se novamente em tratamento quimioterápico (não dispomos de inibidor da tirosina quinase de Bruton). Desde o inicio do tratamento está cadastrado no registro de receptores de MO (não tem irmãos).

Relatamoscaso de Linfoma de baixo grau leucemizado em adolescente, doença bastante rara nessa faixa etária. A raridade faz com que se torne difícil estabelecer o tratamento ideal. Como descrito na literatura (considerando a doença de base), mesmo com excelente resposta inicial, houve recaída cerca de 1 ano após o término do tratamento. O paciente aguarda doador para possível transplante de células tronco hematopoiéticas.