Objetivo: Relato de um caso de linfoma de células T periféricas primário ósseo e revisão da literatura. Material e métodos: Revisão de prontuário do paciente e da literatura. As bases de dados utilizadas foram PubMed, SciELO e Google Acadêmico. Os termos empregados na busca foram: “primary bone lymphoma”e “T-cell lymphoma”. Resultados: FMM, masculino, de 42 anos. Em fevereiro de 2020, apresentou-se ao serviço com queixa de “dor nas costas”e hipoestesia de mento há um mês. Negava febre, sudorese noturna e perda de peso. Foi realizada RM de coluna, que revelou a presença de múltiplas lesões compatíveis com acometimento metastático secundário. Foram realizadas TC de corpo inteiro, EDA e colonoscopia, sem alterações. Os exames laboratoriais revelaram hemograma normal, DHL de 2.050 U/L, beta-2-microglobulina de 3,32 μg/mL, ferritina de 4.900 e VHS = 120 mm/h, sorologias HTLV e HIV negativas. Eletroforese e imunofixação de proteínas séricas e urinárias normais. A biópsia de medula óssea foi compatível linfoma de células T periféricas SOE (positivos: CDc3, CD4, CD30, negativos: CD8, Cd7, TDT, CD25, Alk- e EBV-, KI67% >80%). RM de crânio e LCR sem evidência de infiltração medular. Para descartar LLA T foram realizadas 3 tentativas de punção para mielograma, todas inaspiráveis, prosseguindo-se para biópsia líquida de medula óssea. À citometria de fluxo, houve ausência de células imaturas e confirmação presença de linfoma T SOE com expressão de CD30 em 50% dos clones. PET-TC demonstrou lesões hipermetabólicas difusas pelo esqueleto axial e apendicular (SUV máx 21). Estadiamento clínico IV e índice prognóstico IPI 2. O paciente foi submetido a 6 ciclos de Bv-CHP + 4 ciclos de MTX HD no D14, obtendo-se resposta completa após fim de tratamento. A decisão por tratamento para infiltração de SNC foi baseado na alta suspeição clínica. O paciente foi encaminhado ao transplante autólogo em primeira remissão. Discussão: Os linfomas primários ósseos (LPO) são neoplasias raras, correspondentes a cerca de 3% dos tumores ósseos e menos que 1% dos linfomas. A grande maioria dos casos (cerca de 79,2-91,6%) é classificada como linfoma difuso de grandes células B. LPOs de células T periféricas são neoplasias extremamente raras, correspondendo a cerca de 0,2-5% dos casos de linfomas ósseos em populações ocidentais. Em séries de casos asiáticas, essa proporção parece ser maior, podendo chegar a 18%. A revisão de literatura, encontrou-se apenas três relatos de casos de LPO de células T no Brasil. Diante de diagnóstico raro, em paciente com DHL extremamente alto e provas inflamatórias aumentadas, fazia-se imperativo excluir o diagnóstico diferencial de LLA T, o que foi dificultado pelos mielogramas repetidamente inaspiráveis. A realização da biópsia líquida foi de suma importância para definição diagnóstica clara neste caso. Também chama a atenção a presença de hipoestesia do mento em paciente sem evidência de infiltração de SNC, com resolução dos sintomas após tratamento específico. Conclusão: Como demonstrado no caso clínico, o diagnóstico de LPO de células T pode ser difícil e desafiador, devido sua raridade na população, em especial em países ocidentais. O diagnóstico diferencial com outros linfomas e, especialmente com LLA T, faz-se imperativo. A divulgação de relatos e de séries de casos realiza promoção de maior conhecimento da doença entre a classe médica.