Paciente de 12 anos, masculino, iniciou quadro clínico com odinofagia progressiva e intensa, com evolução de aproximadamente 1 mês, associado a surgimento de úlcera dolorosa na região de transição entre o palato duro e mole à direita, e episódios de febre baixa diária. Realizada biópsia de lesão cujo laudo não foi conclusivo. Evoluiu com edema facial, mais notadamente à direita e obstrução nasal, sendo instituído tratamento empírico para sinusite com clindamicina e ceftriaxona. Não obteve resposta com tratamento e progrediu quadro com obstrução respiratória parcial durante o sono. Realizou TC de seios da face, que evidenciou lesão expansiva e infiltrativa em nasofaringe, de aproximadamente 6,0×5,2×3,4 cm, associado a pansinusopatia. Foi submetido à nova biópsia com laudo histopatológico de doença linfoproliferativa. Imunofenotipagem e imunohistoquimica da peça confirmaram diagnóstico de Linfoma extranodal NK/T, tipo nasal. No estadiamento foi classificado como IIE. Tratado com dois ciclos quimioterápicos com protocolo m-SMILE, sem toxicidade significativa, com melhora clínica e radiológica expressivas. Proposta terapêutica a seguir com radioterapia e novo exame de imagem para avaliação da necessidade de novo ciclo de quimioterapia.

O linfoma de células NK/T tipo nasal é raro, particularmente na população pediátrica, com incidência maior no leste asiático e população indígena da américa latina. O linfoma de células NK/T tipo nasal é um subtipo extranodal agressivo, que apresenta infiltração, necrose e angioinvasão. Sua associação com EBV é bem conhecida e quando negativo, o diagnóstico deve ser questionado. A carga viral para EBV é um possível biomarcador para prognóstico e resposta terapêutica, pois tem relação com a carga tumoral. O paciente em questão apresentou pesquisa para EBV negativa na peça por imunohistoquímica, entretanto PCR quantitativo para EBV no sangue foi positivo com 16,19 cópias por 1 milhão de células. O tratamento nas doenças localizadas é baseado principalmente em radioterapia associada à quimioterapia. As células natural killer expressam alta concentração de glicoproteína-P, que confere resistência a múltiplas drogas, incluindo antraciclínicos. Desta forma o protocolo SMILE (metotrexate, leucovorin, ifosfamida, dexametasona, etoposide e pegasparaginase) tem sido eleito nos últimos anos como esquema quimioterápico preferencial, tendo a L-asparaginase um papel importante. A sobrevida global em 5 anos é de aproximadamente 40–50%. De acordo com índice de prognóstico PINK (prognostic index of natural killer lymphoma), além da carga viral de EBV, conferem pior prognóstico: idade maior que 60 anos, estádio III ou IV, tipo não nasal e envolvimento de linfonodos a distância. Nos pacientes sem fatores de risco, como o caso relatado, a sobrevida em 3 anos pode chegar a 81%. Dito isso, é importante que o seguimento dos pacientes seja prolongado, pois há risco de recaída tardia. O papel do transplante de medula óssea é incerto, pois os estudos realizados são da época em que o regime de tratamento ainda era baseado em antraciclínicos. A sobrevida global em 3 anos para pacientes com transplante alogênico e autólogo era de 39–64%.