Linfo-histiociose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome de hiperativação macrofágica que suprimem a resposta que visa seu controle. Pode ser hereditária, com episódios recorrentes que vão até a vida adulta ou, mais comumente, devido a quadros secundários e predominam na vida adulta. Dessas segundas, predominam as infecções (sobretudo Epstein-Barr, HIV, CMV, bacterianas e parasitárias), malignidades (com particular atenção às doenças linfoproliferativas e doenças autoimunes, sendo que nesse último caso a doença passa a se chamar Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM). A ampla variabilidade de apresentações clínicas – sobretudo por basicamente se apresentar como uma Síndrome de Resposta Inflamatória sistêmica (SIRS) - e não-identificação da síndrome – afinal, se trata de uma condição rara - bem como de possíveis gatilhos e indisponibilidade de testes específicos na maioria dos centros torna a LHH um desafio diagnóstico. Em relação ao tratamento, a despeito de atualizações, subsequentes, nenhuma se mostrou superior ao protocolo HLH-9, que consiste na administração de Etoposídeo 150 mg2 duas vezes na semana nas primeiras duas semanas e, depois, uma vez na semana entre as semanas 3-8, associado a dexametasona com doses altas e reduções semanais até desmame na semana 8.

Paciente do sexo feminino, admitida no Hospital das Clínicas Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo por quadro de febre, perda ponderal e sintomas constitucionais, além de anemia e trombocitopenia com mais de 6 meses de evolução. Em investigação inicial, além das citopenias descritas, chamava a atenção a presença de altos níveis de ferritina e triglicerídeos, VHS elevada para o gênero da paciente e esplenomegalia. Pesquisa de vírus – hepatites, HIV, Espein-Barr, CMV e HTLV – apresentaram resultados negativos, assim como marcadores de doenças autoimunes e ausência de sinais de neoplasias linfoproliferativas em exames tomográficos. Após extensa investigação não foi encontrado claro foco infeccioso. Fora realizada, como exame faltante, ECOTT transesofágico, que evidenciou imagem filamentar em valva mitral. A despeito de fechar critérios de Duke para endocardite infecciosa (EI), foi iniciado tratamento empírico para essa condição em conjunto com protocolo HLH-94. Passados 3 meses, quando já cessado o tratamento para LHH e para EI, paciente retorna com os sintomas inflamatórios de forma intensa e necessitante de suporte intensivo. A avaliação complementar nesse momento mostrou aumento expressivo de ferritina e triglicérides, sendo então aventada a hipótese de refratariedade ao tratamento. Foram novamente solicitadas avaliações para avaliação de foco. Além disso, realizado novo mielograma, dessa vez com inúmeras imagens de figuras de hemofagocitose. A Imunofenotipagem do aspirado apresentou resultado positivo para leucemia/linfoma linfoblástico de células B (LLB). Dessa forma, realizamos o tratamento voltado para a LLB, e ao mesmo tempo Dexametasona em altas doses seguidas de desmame gradual. Paciente segue em tratamento para LLB) por protocolo institucional com níveis de ferritina e triglicérides em queda, bem como da esplenomegalia,

tratando-se de uma patologia que mimetiza diversas outras condições, hematológicas ou não, a LHH deve se suspeitada com cautela sobretudo nos em pacientes com níveis muito elevados de ferritina e triglicérides.