Gangrena de Fournier (GF) é uma fasceíte necrosante rara e rapidamente progressiva que acomete a região genital e perianal, ocorrendo comumente em homens com mais de 50 anos de idade. O quadro costuma iniciar com uma infecção polimicrobiana de origem dermatológica, colorretal ou urológica, a qual progride para trombose de arteríolas locais, causando gangrena dos tecidos adjacentes. Fatores de risco incluem situações que causem imunossupressão, como doenças linfoproliferativas.

Relatar o caso de um paciente jovem que abriu um quadro de Leucemia Linfoblástica tipo B com gangrena de Fournier.

Paciente masculino, 13 anos, encaminhado ao Hospital Geral de Caxias do Sul por quadro de pancitopenia. Paciente teve de ser internado em unidade de terapia intensiva (UTI), onde identificou-se infecção necrotizante perianal compatível com GF, procedendo-se com ileostomia e amputação de ânus. Durante a internação foi realizada biópsia de medula óssea (BMO), a qual foi inconclusiva. Após a resolução da GF o paciente ficou bem clinicamente. No mesmo ano retorna ao hospital por conta de neutropenia, artralgia, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, ascite e osteomielite no ilíaco direito, realizando-se uma nova BMO, a qual foi característica de Linfoma Linfoblástico B. Em seguida, aplicou-se o protocolo BFM 2009, tendo que realizar intensificação precoce por conta da resposta parcial. Após o terceiro ciclo, desenvolveu pancitopenia, sendo necessário reposição de concentrado de hemácias, de plasma e de plaquetas. Evoluiu com choque séptico, sendo internado na UTI em ventilação mecânica por 28 dias. Durante esse processo, realizou amputação de pododáctilos e teve sangramentos no sistema nervoso central sem repercussão clínica, recuperando-se e mantendo acompanhamento ambulatorial atualmente. Ademais, foi realizado BCR-ABL, o qual foi negativo.

Os linfomas linfoblásticos, dentre os linfomas não Hodgkin em crianças, representam um terço dos casos, contudo, menos de 25% deles são de origem em células B precursoras. Os linfomas linfoblásticos tipo B são mais frequentemente associados ao envolvimento da pele ou tecido subcutâneo ou lesões ósseas, o tratamento é feito com antibióticos de largo espectro e pode associar-se a procedimentos cirúrgicos para a retirada do tecido necrótico e reduzir a proliferação da doença. Nos casos graves, é necessária a amputação total da área devido a inviabilidade tecidual.

Apesar da maioria dos pacientes com Linfoma Linfoblástico tipo B apresentarem inicialmente crescimento de massa, anemia, neutropenia ou trombocitopenia, lesões cutâneas ou subcutâneas podem refletir até 23% dos achados clínicos. A GF é uma doença rara com mortalidade de 25 a 52%, carecendo de diagnóstico e terapia precoces para propiciar um melhor prognóstico ao paciente.