Journal Information
Vol. 42. Issue S2.
Pages 264 (November 2020)
Share
Share
Download PDF
More article options
Vol. 42. Issue S2.
Pages 264 (November 2020)
439
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.441
Open Access
LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMOCITÁRIAS: RELATO DE 02 CASOS
Visits
...
P.O.C. Terra, C.D. Donadel, C.M.L.B. Monteiro, D.C. Stocco, J.P.L. Silva, V. Tomazini, A.H.A. Resende, L.F.B. Catto, M.I.A. Madeira, P.M.M. Garibaldi
Departamento de Imagens Médicas, Hematologia e Oncologia Clínica, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
Article information
Full Text

Objetivos: A leucemia de células plasmocitárias (LCP) é uma variante rara e agressiva do mieloma múltiplo (MM) e pode ser classificada como primária, quando surge como manifestação inicial da doença, ou secundária quando evidenciada transformação leucêmica no contexto de MM recidivado/refratário. Apresenta o pior prognóstico dentre as neoplasias plasmocitárias, estando associada a características biológicas que favorecem a circulação das células plasmocitárias clonais em sangue periférico. O diagnóstico é realizado pela identificação dessa células acima de 2.000/microl ou 20% dos glóbulos brancos. Relatamos 02 pacientes com LCP secundária diagnosticados no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto no período de 2019 a 2020. Material e métodos: Coleta de dados de prontuário clínico. Resultados: Mulher, 54 anos, MM lambda com presença ao diagnóstico de anemia, doença renal crônica dialítica e lesões líticas. Realizou IV VCD com resposta parcial muito boa (VGPR) em avaliação após. Em programação de Transplante de Medula Óssea (TMO) autólogo, evoluiu com hipercalcemia, novas fraturas patológicas e leucocitose. Identificado 58% de plasmócitos em sangue periférico (9.570/microL), com imunofenotipagem evidenciando a presença de plasmócitos clonais. Realizado diagnóstico de LCP e iniciado I VTD-PACE com internação prolongada devido colite neutropênica e choque séptico. Em reestadiamento após I VTD-PACE apresentou VGPR, sendo realizado TMO autólogo. No D+8 paciente evoluiu à óbito por infecção de corrente sanguínea por K. pneumoniae. Homem, 36 anos, MM lambda com achado de lesões líticas, hipercalcemia e plasmocitoma em parede torácica ao diagnóstico. Realizou tratamento com VIII CTD e TMO autólogo com resposta completa estrita após. Após 10 meses, paciente evoluiu com plaquetopenia e necessidade de terapia renal substitutiva sendo evidenciada recaída do MM. Realizou IV VTD com progressão de doença após e visualização de 30% de plasmócitos (2.580/microL) em sangue periférico. Foi diagnosticado com LCP e evoluiu com paralisia facial bilateral e encefalopatia. Iniciado Aciclovir empírico e realizada RNM encéfalo com sinais inflamatórios em nervos faciais. A análise do líquido cefalorraquidiano evidenciou 02 células, proteínorraquia, ausência de plasmócitos e PCR Herpes negativo. Paciente evoluiu com febre e dessaturação durante internação, sendo confirmada infecção pelo SARS-COV2 (RT-PCR positivo). Evoluiu a óbito por choque séptico após 05 dias do diagnóstico de COVID-19. Discussão: Os casos de LCP primária e secundária apresentam aspectos clínicos e biológicos distintos, gerando diferentes impactos na sobrevida. Relatamos 2 casos de LCP secundária, demonstrando evolução rápida e desfavorável a despeito da realização da terapia. Sabe-se que a LCP secundária, diferente da LCP primária, surge em um cenário biológico/citogenético complexo, o qual o acúmulo de eventos clonais leva a elevada carga tumoral e resistência à terapia, apresentando como desfecho uma elevada morbimortalidade. Em decorrência dessas características, o tratamento inicial consiste na adição da poliquimioterapia aos inibidores de proteassoma e imunomoduladores como por exemplo o VTD-PACE, seguido da consolidação com TMO autólogo nos casos elegíveis. Conclusão: O diagnóstico de LCP é essencial, pois possui implicações prognósticas e de tratamento, reforçando a necessidade de avaliação do esfregaço de sangue periférico em pacientes com MM.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

Subscribe to our newsletter

Article options
Tools