A hemofilia A (HA) é um distúrbio de coagulação hereditário, recessivo, ligado ao cromossomo X e, por isso, resultando em deficiência ou disfunção do Fator VIII (FVIII) em indivíduos do sexo masculino, com uma incidência aproximada de 1:5.000 nascidos vivos. A depender da atividade residual do FVIII, a HA pode ser classificada como forma leve, intermediária e grave, sendo que essa ultima perfaz 50% dos casos e está associada a hemorragias espontâneas e artropatias. Como fator complicador, indivíduos tratados e expostos ao FVIII exógeno, podem desenvolver aloimunização através da produção de anticorpos anti-FVIII, que possui mecanismo de síntese ainda pouco compreendido, mas podem ou nao desaparecer ao longo do tempo e também ser titulados através do ensaio de inibidor de Bethesda. O resultado dessa complicação é o desafio no manejo de episódios de hemorragias futuras. Uma alternativa, dentre outras possíveis, é o uso do fator VII ativado (FVIIa) humano recombinante, com eficácia entre 65-90%, entretanto, é um procedimento que requer múltiplas aplicações de doses para que seja de fato efetiva. Além disso, como um dos efeitos colaterais, tromboses foram associadas ao seu uso. Outra alternativa, é a indução de imunotolerância, com doses frequentes de FVIII na tentativa de dessensibilizar o paciente. Contudo, a resposta pode ocorrer a longo prazo, além de oneroso e de apresentar alto risco de sangramento no início.

Paciente do sexo masculino, 37 anos, natural e procedente de Serra Azul - SP, portador de HA Grave com inibidor diagnosticado na infância, possuindo como antecedentes intercorrentes sangramentos digestivo, hemorragia intracraniana após traumatismo cranioencefálico, episódios recorrentes de hematúria, hematomas espontâneos em punho direito, joelho direito e tornozelo direito e hemorragia após extração dentária, com necessidade de utilização de fator VII recombinante diversas vezes. Comparece ao Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, em Ribeirão Preto - SP, em Fevereiro/2021, com queixa de dor hipogástrica, disúria e hematúria moderada. Em avaliação inicial, identificadas queda em níveis hematimétricos e alterações em níveis de ureia e creatinina, caracterizando Lesão Renal Aguda (LRA), e Ultra-som de vias urinárias evidenciando dilatação pielocalicial bilateral. Após infusão de FVIIa evolui com anúria de forma abrupta, sendo evidenciados em Tomografia Computadorizada focos hemáticos bilateralmente em ureteres às custas de coágulos formados nessa topografia. Assim, fora abordado por equipe de urologia, com passagem de cateter duplo J e consequente resolução da desobstrução. Após retirada dos dispositivos, evoluiu com melhora de fluxo urinário e reversão de LRA. Conclui-se com os dados e caso expostos nesse trabalho que a prevalência de HA com inibidor é uma realidade frequente na prática do médico hematologista. Apesar das diversas estratégias possíveis para o controle de hemorragia na vigência dessas condições, poucas são amplamente disponíveis ou facilmente reproduzíveis na prática. Sendo assim, é de suma importância o reconhecimento das possíveis complicações que possam surgir em pacientes portadores de HA, sobretudo os que já desenvolveram inibidores, e também das terapias disponíveis e suas possíveis vantagens e desvantagens englobando as complicações que requerem manejo específico.