A hemofilia é uma doença hemorrágica, genética, rara, com herança recessiva ligada ao cromossomo X. É caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). De acordo com os níveis dos fatores deficientes, se <1%, 1% a 5% ou >5 a 40%, é classificada como grave, moderada ou leve, respectivamente. A apresentação clínica é semelhante nos dois tipos, caracteriza-se por sangramento intra-articular (hemartrose), hemorragia muscular, em outros tecidos ou cavidades. As hemartroses são responsáveis por 80% dos sangramento, e de forma repetida, numa articulação-alvo, provocam degeneração articular progressiva e deformidade física, conhecida como artropatia hemofílica, levando a vários graus de incapacidade física. O Function Independence Score for patients with Haemophilia (FISH) é um instrumento que mede a independência funcional e avaliação do estado articular de pessoas com hemofilia, baseado na observação do desempenho das atividades de vida diária, capaz de detectar os tipos de danos causados por hemartrose recorrente, permitindo conhecer o impacto da doença na qualidade de vida do paciente, e pode ser realizado por um enfermeiro treinado. O paciente é avaliado em 3 categorias: A. Cuidados pessoais (alimentar-se e arrumar-se,banho e vestir-se),B. Transferências (sentar-se e levantar-se; agachamento) e C. Locomoção (caminhar, subir e descer escadas, correr). Cada atividade é graduada de 1 a 4 de acordo com a quantidade de auxílio necessário: 1. Não consegue realizar a atividade ou precisa de assistência completa; 2.Precisa de assistência parcial ou ambiente modificado; 3. Realiza a atividade sem auxílio, mas com um leve desconforto; e 4.realiza a atividade sem nenhuma dificuldade. O escore total varia de 8 a 32.

Avaliar o grau de independência funcional de adolescentes com hemofilia, atendidos no hospital do Hemope, segundo a gravidade da doença.

Estudo transversal com abordagem analítica. O estudo foi realizado através da coleta dos dados secundários do FISH dos adolescentes com hemofilia atendidos na consulta de enfermagem no ambulatório de coagulopatias, no ano de 2019. A população do estudo foram 92 adolescentes, faixa de 12 a 19 anos. A  coleta de dados  foi realizada de janeiro a fevereiro de 2021. A análise dos dados foi realizada pelo teste t, de amostra independente bicaudal, para comparações das médias das variáveis contínuas entre os grupos analisados e valores de p < 0,05 foram considerados significativos.

1. Variáveis sociodemográficas e clínicas:  Verificou-se 74(80%) dos adolescentes foram atendidos e tiveram avaliação funcional atualizada pelas enfermeiras. Todos eram do sexo masculino, idade média 15,5 ±2,4 anos, faixa etárias 12-15 e 16-19 anos com prevalência igual em 50%. A maioria apresentava hemofilia A(79,7%), tipo moderado (47,3%) e grave (40,5%). 2. Escore do FISH: A média do FISH 30,4 ± 2,6(variação17-32),  considerada alta, e mais da metade dos adolescentes foram avaliados em todas as atividades como totalmente independentes. Segundo a gravidade da doença, verificou-se maior pontuação nos casos Leves (32 ± 0) vs.Graves (29,9 ± 2,5; p = 0,0001) e Moderados (30,4 ± 2,9; p = 0,004), demonstrando uma diminuição significativa na capacidade funcional de acordo com a gravidade da doença, segundo literatura. As atividades com maior comprometimento foram ‘agachamento'e ‘tomar banho’.

Os adolescentes apresentaram um elevado escore de FISH em comparação aos estudos internacionais, e principalmente uma maior pontuação nos casos leves, demonstrando uma diminuição significativa na capacidade funcional de acordo com a gravidade da hemofilia.