Objetivo: Investigar as alterações laboratoriais e exame físico em uma paciente diagnosticada com Hemofilia A adquirida. Materiais e métodos: As informações do trabalho foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a paciente, registro fotográfico dos métodos diagnósticos, aos quais a paciente foi submetida e revisão da literatura. Relato do caso: Paciente feminina, 50 a, residente da região metropolitana de Fortaleza, previamente hígida e sem uso de medicamentos, encaminhada do serviço secundário para a emergência do IJF com queixa de hematomas espontâneos pelo corpo associado a quadro álgico que teve início na região poplítea D e que progrediu para o pé. Relata que há 2 meses teve episódio de sangramento contínuo e hematoma na mão E após lesão ungueal associado também a menorragia. Historico familiar de 1° grau positiva para artrite reumatóide. Na emergência foi administrado Enoxaparina, agravando o quadro atual, que evoluiu com piora da dor, empastamento de panturrilha e claudicação. Realizou doppler venoso do MID que mostrou presença de coleção entre o ventre do gastrocnêmio lateral e o solear, descartando TVP. Ao exame físico, perda parcial da sensibilidade e força do pé e pododáctilo D, ausência de pulsos de MMII distais, edema 3+/4 no MID e equimose local evoluindo para síndrome compartimental, necessitando assim de uma fasciotomia de urgência. Nos exames laboratoriais: Hb 6g/dL, Ht 16,5%, Eri 2,01 milhões/mm3, RDW 20,4%, Leuco 8.620/mm3 (6.585 Seg/mm3, 1.226 Linf/mm3, 767 Mon/mm3, 25 Eosi/mm3); Plq 162.000/mm3; observações: hemácias anisocíticas e anisocrômicas, neutrófilos sem sinais degenerativos, plaquetas normais em número. TAP 15,9 seg, TTPa 80,0 seg, Fator VIII 4,3%, pesquisa de inibidor de fVIII Positivo (14,9UB). O paciente fez uso de 2 CH no intra-operatório e iniciou tratamento com complexo protrombínico ativado na dose de 4.000 UI de 12/12 horas EV. Recebeu alta hospitalar após a realização do fechamento da fasciotomia com retalho cutâneo e normalização dos exames laboratoriais. Encaminhada ao Hemocentro para acompanhamento ambulatorial. Discussão: A hemofilia adquirida A é um distúrbio hemorrágico autoimune devido a produção de auto-anticorpos neutralizantes da imunoglobulina G (IgG) direcionados ao fVIII endógeno. O sangramento subcutâneo é o mais comum, seguido do muscular, genitourinário e retroperitoneal. Hemorragia intracraniana é rara, mas pode ser fatal. É predominantemente uma doença dos idosos, mas pode estar associado à gravidez e doenças autoimunes em pacientes mais jovens. Geralmente é idiopática, porém tem associação com neoplasias, distúrbios autoimunes, infecções e uso de medicamentos. Suspeita-se quando o paciente apresenta um TTPa prolongado e quadro clínico sugestivo. Importante dosar os níveis de fVIII, IX, XI e XII e um resultado de nível baixo de fVIII é sugestivo dessa patologia. O tratamento se dá com controle da doença de base, no uso do Fator VII recombinante ativado ou complexo protrombínico parcialmente ativado para controle de sangramento e imunossupressão para erradicação do inibidor. Conclusão A rara incidência dessa condição torna-se difícil seu diagnóstico e intervenção precoce. Assim, importante observar os possíveis diagnósticos diferenciais dessa patologia como a TVP. Tendo em vista que, a não observância correta desse diagnóstico diferencial pode levar ao tratamento com anticoagulantes, agravando substancialmente o quadro da paciente com hemofilia.