Relatar casos de Gamopatia Monoclonal de Significado Clínico (GMSC), condição que pode estar sendo subdiagnosticada e as vezes confundida com Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI). O termo GMSC foi criado para descrever gamopatias monoclonais (GM) não malignas que causam acometimento clínico, principalmente em órgãos como rins, pele e sistema nervoso periférico. Esta condição deve ser diferenciada de GMSI, em que não há acometimento clínico pela proteína clonal e de situações neoplásicas como o mieloma múltiplo, em que a terapia para tal é prioritária. Pode apresentar-se acometendo difusamente órgãos, como na Amiloidose AL e na Síndrome de POEMS ou localizada, como nos casos a seguir

Relato de 3 casos clínicos

CASO 1 Gamopatia Monoclonal de Significado Renal: AFN, masculino, 47 anos, hipertenso, em investigação de síndrome edemigênica, disfunção renal e proteinúria de 18g. Em biopsia renal havia glomerulonefrite membranoproliferativa mediada por imunocomplexos com restrição de cadeia leve Kappa, esclerose global dos glomérulos (27%) e marcação para IgG, C3, C1q, kappa. Apresentava também pico monoclonal (PM) IgG kappa e na medula óssea 5% de plasmócitos não clonais. Foi iniciado tratamento com Bortezomib, Ciclofosfamida e Dexametasona e após 3 meses vem evoluindo com melhora da função renal CASO 2 Gamopatia Monoclonal de Significado Cutâneo: JJLN, masculino, 59 anos, com pápulas castanho amareladas predominantemente em região periorbitária, cuja biopsia havia infiltrado mononuclear e aglomerados de células xantomatosas CD68(+), CD1a(-) e proteína S100(-), compatíveis com Xantogranuloma Necrobiótico. Evidenciou-se PM IgG Kappa e medula óssea sem infiltrado plasmocitário. Tratou por meses com hidroquinona tópica e após 1 ano e evoluiu com anemia (Hb 11 mg/dL) e disfunção renal (Cr 2,1 mg/dL), por isto foi realizado aspirado de medula óssea, que revelou infiltração de 20% plasmócitos, sendo diagnosticado mieloma múltiplo. Iniciou tratamento com Ciclofosfamida, Talidomida e Dexametasona e após 2ºciclo, já em resposta parcial, evoluiu para óbito após complicação de quadro de hérnia inguinal estrangulada CASO 3 Gamopatia Monoclonal de Significado Neurológico: ABC, sexo masculino, 44 anos, quadro arrastado de parestesia e paresia em MMII. O estudo de condução nervosa mostrou polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante e a biopsia, neuropatia mista desmielinizante envolvendo fibras de grande calibre. Em exames havia PM IgM Kappa e medula óssea com 3% de plasmócitos. Foi tratado com metilpredinisolona e imunoglobulina, evoluindo com melhora parcial dos sintomas

Com aumento da incidência de GM nos deparamos com a necessidade de diferenciar situações em que a proteína patológica é causa (GMSC) ou não (GMSI) de possíveis sintomas que vêm associados. Os 3 casos relatados de acometimento renal, cutâneo e neurológico servem para demonstrar que imprescindível diferenciar estas condições Conclusão Será cada vez mais necessário padronizar e difundir critérios para diferenciar GMSC e GMSI, para que os especialistas possam ser mais efetivos no diagnóstico, acompanhamento e tratamento de pacientes com GM.