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Vol. 42. Issue S2.
Pages 256-257 (November 2020)
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE PLASMOCITOMA PLASMABLÁSTICO, PLASMOCITOMA SARCOMATÓIDE E LINFOMA PLASMABLÁSTICO: RELATO DE CASO
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L.F.S. Dias, I.S.E. Pimentel, D. Silva, A.I.D.D. Santos, D.C.O.S. Lopes, F.P.S. Santos, L.L.C. Teixeira, A. Ribeiro, M.N. Kerbauy
Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE), São Paulo, SP, Brasil
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Introdução: Plasmocitoma plasmablástico é doença rara e desafiadora, tanto pela dificuldade diagnóstica quanto pela escassez de recursos terapêuticos eficazes. Dentre os principais diagnósticos diferenciais, estão mieloma múltiplo e linfoma plasmablástico, com grande sobreposição de características morfológicas e imuno-histoquímicas entre estas entidades. Objetivo: Descrever diagnóstico desafiador de paciente com plasmocitoma plasmablástico variante sarcomatóide e as estratégias terapêuticas utilizadas. Relato de caso: Mulher de 75 anos, com antecedentes de diabetes e hipertensão, apresenta quadro de dor em região inguinal direita, associada a alteração da força motora em membro inferior direito, sudorese noturna e perda ponderal de 10 kg há 1 ano. Exames de imagem evidenciaram massa retroperitoneal, cuja primeira biópsia foi compatível com neoplasia plasmablástica de característica indiferenciada e material amiloide no tecido, com vermelho do congo positivo. Descartados amiloidose e mieloma múltiplo por não haver acometimento medular ou lesão de órgão alvo. Devido à evolução de 1 ano, incompatível com o comportamento agressivo esperado para neoplasia plasmablástica, realizada segunda biópsia da lesão retroperitoneal, desta vez evidenciando infiltração por neoplasia maligna indiferenciada, pleomórfica, com padrão de células plasmablásticas com múltiplos focos de necrose, sugestiva de plasmocitoma extraósseo com padrão plasmablástico (CD38+, Cadeia leve Ig kappa+, Cadeia leve Ig Lambda +, CD20-, ALK1-, FISH EBV negativo). A doença foi refratária à radioterapia local e prednisona na dose de 1 mg/kg. Iniciada terapia de 2ª linha com Bortezomibe, Ciclofosmida e Dexametasona, também sem resposta. Frente à refratariedade da doença a ambos tratamentos instituídos, foi realizada terceira biópsia da lesão, com resultado de neoplasia pouco diferenciada com áreas sarcomatoides (CD10+, ciclina D1 +, CD56 +, CD68+, CD20-, CD138+). Iniciada terapia de 3ª linha com Daratumumab-VMP (bortezomib, melfalano, prednisona) e tentado talidomida, porém suspensa após 10 dias de uso por neuropatia periférica. Realizado 3 ciclos de quimioterapia com Daratumumab -VMP, novamente sem resposta. Por tratar-se de doença primariamente refratária, foi suspenso o tratamento quimioterápico e oferecidos cuidados paliativos, com priorização de conforto e bem-estar. Discussão: Os plasmocitomas extraósseos geralmente são indolentes e altamente sensíveis a radioterapia. Os linfomas plasmablásticos, por sua vez, são entidades raras, relacionados à imunossupressão, com sobrevida mediana de alguns meses. A paciente do caso apresenta plasmocitoma extramedular plasmablástico variante sarcomatoide, com características de imaturaridade e associação com prognóstico adverso. Conclusão: O nosso atual entendimento de plasmocitoma plasmablástico é baseado em relatos de caso. Descrevemos o desafio diagnóstico e terapêutico de paciente idosa com neoplasia rara e pouco responsiva ao tratamento. É necessário desenvolvimento de novos tratamentos mais eficazes para que possa haver maiores chances de resposta e consequentemente melhora da qualidade de vida destes pacientes.

Palavras-chave: Plasmocitoma plasmablástico; Plasmocitoma sarcomatoide.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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