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Vol. 42. Issue S2.
Pages 146-147 (November 2020)
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CASO DE CLIPPERS EM PACIENTE COM LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
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M.M. Langhi, J.F. Bombonatti, S.R. Loss, L.M. Carvalho, A.N.R. Abdo, J.O. Bordin, J.P.Z. Filho, O.C.C.G. Baiocchi, P. Bachour, I.M.E.S.A. Granja
Hospital Alemão Oswaldo Cruz, São Paulo, SP, Brasil
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Relato de caso: Feminino, 57 anos, diagnosticada em 2017 com Leucemia mieloide aguda de alto risco FLT3+, submetida a transplante alogênico não aparentado em setembro de 2017, atingindo remissão completa. Em janeiro/2019 iniciou quadro agudo de desequilíbrio e leve disartria. Ressonância magnética (RM) descreveu tecido infiltrativo difuso com hipersinal em T2/FLAIR e realce anômalo ao contraste envolvendo os aspectos anterolaterais da ponte, com extensão aos pedúnculos cerebelares médios, de aspecto alongado e mal delimitado, admitindo inicialmente as possibilidades de infiltração pela doença de base (leucemia) e CLIPPERS - Inflamação linfocítica crônica com realce perivascular pontino responsivo a esteróides. Líquor com baixa celularidade e presença de blastos na morfologia, não confirmado por imunofenotipagem (negativa em 3 amostras). Avaliação laboratorial e medular completa mantinham resultados normais. Diante da principal suspeita diagnóstica incorrer sobre recidiva da leucemia exclusiva em SNC, foi iniciado quimioterapia intratecal. Após 3 aplicações não houve melhora clínica e a RM de controle apresentava piora das lesões iniciais, apesar de novo líquor normal. Optado então por início de tratamento empírico com corticóide, pela possibilidade de CLIPPERS. Houve boa evolução clínica com resolução dos sintomas neurológicos e RM indicou regressão progressiva das lesões cerebelares, que não mais realçam pelo contraste. Após terapia prolongada, paciente suspendeu uso de prednisona em janeiro/2020, assintomática e sem sinais de recidiva da leucemia. Discussão: CLIPPERS é um distúrbio inflamatório do sistema nervoso central recentemente definido, envolvendo de forma proeminente o tronco cerebral, em especial a ponte. Apresenta uma combinação de sintomas clínicos essencialmente relacionados à patologia do tronco cerebral e imagem característica na RM, com realce de gadolínio pontilhado e curvilíneo ‘salpicando’a ponte. Outra característica central é a responsividade clínica e radiológica à imunossupressão baseada em corticóide. Como a retirada do tratamento comumente resulta em exacerbação da doença, a terapia imunossupressora de longo prazo parece ser obrigatória para a melhora sustentada. O diagnóstico de CLIPPERS é desafiador e requer a exclusão cuidadosa de diagnósticos alternativos. No caso apresentado, foi fundamental a investigação exaustiva da possibilidade de recidiva leucêmica, enfatizando a importancia da imunofenotipagem na identificação de clonalidade celular no líquor. Conclusão: Os médicos, em especial radiologistas, devem estar cientes dessa condição e de seus diagnósticos diferenciais, visto que CLIPPERS constitui uma condição tratável e que os pacientes podem se beneficiar da introdução precoce de corticóide seguida de imunossupressão de longo prazo.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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