Apresentamos um caso Leucemia Mieloide Aguda (LMA) com presença de 19% de células dendríticas plasmocitóides (CDp).

Mulher, 79 anos, em investigação clínica de Síndrome Mielodisplásica (SMD), com presença de anemia macrocítica e leucocitose. Hemograma: Hb:7,3g% VCM:101fL GB: 1.850/mm3 Neutrófilos: 537/mm3 Plaquetas:134.000/mm3. DHL: 3.800 U/L. Mielograma: hipercelular às custas de 46% de células blásticas e displasia das séries eritrocítica e megacariócitica. Na imunofenotipagem por citometria de fluxo (CF) foram identificadas duas populações celulares: 25,9% de células de média complexidade e positivas CD45 (fraca expressão), CD4 (fraca expressão), CD13 (fraca expressão), CD34 (forte expressão), CD38 (moderada expressão), CD71 (moderada expressão), CD117 (moderada expressão), CD123 (moderada expressão) e HLA-DR (moderada expressão) e 19,4% de células de moderada complexidade e positivas para CD45 (moderada expressão), CD4 (moderada expressão), CD7 (parcial expressão), CD34 (fraca expressão), CD36 (moderada expressão), CD38 (fraca expressão), CD123 (forte expressão) e HLA-DR (moderada expressão), Clec9A, CD141 e ausência de expressão de CD56, sendo compatível com LMA com aumento CDp. Na citogenética foi detectada presença de trissomia do cromossomo 8 em todas as metáfases.

Normalmente, a presença de CDp representa < 1% do total de células nucleadas da medula óssea. O aumento dessas células na medula óssea, está presente mais frequentemente na neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas (NCDPB) e na leucemia mielomonocítica crônica (LMMC). Estudos recentes relatam populações CDp em casos de LMA, especialmente nos casos com diferenciação monocítica, porém o significado clínico não está totalmente elucidado. Da mesma forma, o perfil genômico também ainda é pouco compreendido, mas há relatos de associação da presença de CDp com alterações como monossomia 7, trissomia 8, del(5q), CBFB-MYH11 ou duplicação em tandem interna de FLT3 (FLT3 -ITD) em células blásticas de LMA e o perfil mutacional de monócitos de LMMC.

Apesar de não ser comum, o aumento de CDp tem sido relatado em casos de LMA especialmente nas com diferenciação monocítica. A identificação destas células e a elucidação de sua contribuição na leucemogênese poderá no futuro contribuir para novas opções terapêuticas.