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Vol. 42. Issue S2.
Pages 4 (November 2020)
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APLASIA PURA DE SÉRIE VERMELHA EM ASSOCIAÇÃO COM GAMOPATIA MONOCLONAL
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L.P. Monteiroa, I.V. Bastosa, L.B.B. Maltaa, D.F.B. Rêgoa, J.V.M. Mouraa, C.B.C.D. Carmoa, J.K.F. Santosa, P.J.B. Camargoa, T.A. Nunesa, A. Noninob
a Universidade Católica de Brasília (UCB), Brasília, DF, Brasil
b Centro de Câncer de Brasília (Cettro), Brasília, DF, Brasil
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Introdução: A aplasia pura de série vermelha é uma condição clínica que cursa com desaparecimento ou redução importante dos precursores dos glóbulos vermelhos, os eritroblastos, levando a quadros sérios de anemia. Essa condição pode ser idiopática, mas frequentemente está associada ao diagnóstico de timoma, infecções (por ex.: parvovírus B19), medicamentos e neoplasias linfóides ou mielóides. Metodologia: O presente relato tem como objetivo a exposição de um caso de Aplasia pura de série vermelha em associação com gamopatia monoclonal, tendo como diagnóstico diferencial a Síndrome mielodisplásica do tipo AR. Relato de caso: Paciente de 50 anos, sexo feminino e sem doença prévia, apresentou havia um ano quadro de anemia progressiva, chegando a Hb<6g/dL e necessidade transfusional, sem resposta ao tratamento com vitamina B12 injetável e eritropoetina. Submetida a biópsia de MO, que mostrou importante redução dos precursores da série vermelha, ausência de alterações displásicas e cariótipo normal. TC de tórax não mostrou massas. Durante a investigação, detectou-se presença de componente monoclonal (IgG/lambda) e10-20% de plasmócitos com restrição de cadeia-leve na medula, sem outros critérios de mieloma ativo, levando ao diagnóstico de Aplasia Pura de Série Vermelha associada a Mieloma Múltiplo indoletente. A paciente foi colocada em imunossupressão com Prednisona 60mg/dia e Ciclosporina-A 300mg/dia, sem resposta e tolerância, após cerca de 4 semanas. O tratamento foi então modificado para Ciclofosfamida 200mg/sem, com o que a paciente evoluiu com melhora progressiva da anemia, com resolução da necessidade transfusional e estabilização do componente monoclonal. Seus exames mais recentes, cerca de 9 meses após a introdução da CTX, mostram normalização da Hb, mesmo com redução progressiva das doses. Conclusão: Aplasia Pura de Série Vermelha pode estar associada a doenças linfoproliferativas e a gamopatias. Aqui relatamos um caso desta associação, com resposta excelente e duradoura à imunossupressão com ciclofosfamida.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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