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Vol. 43. Issue S1.
Pages S471-S472 (October 2021)
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Vol. 43. Issue S1.
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE: RELATO DE CASO
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MJS Passerinia, LP Matosa, LC Liaa, NB Souzaa, PK Pereiraa, RC Scardelaia, AP Hoffb, A Lamônicac
a Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil
b Serviço de Imunohematologia do Hemonúcleo de Piracicaba, Piracicaba, SP, Brasil
c Departamento de Hematologia/ Hospital Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil
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Vol. 43. Issue S1
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Objetivos

Relatar um caso de Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI), trazendo para a discussão o diagnóstico, terapêutica, evolução e relevância.

Materiais e métodos

Análise de prontuário médico hospitalar. Apresentação do caso: RBS, 52 anos, sexo feminino, previamente hígida, busca atendimento com queixa de astenia, cansaço e inapetência há 2 meses. Nega transfusões anteriores e apresentou 3 gestações prévias. Ao exame físico, apresenta-se orientada em tempo e espaço, hidratada, afebril, ictérica +/4, hipocorada ++/4, normocárdica, abdome doloroso à palpação difusa, com baço e fígado palpáveis. Os exames laboratoriais da admissão revelaram: hemoglobina 3,6g/dL, VCM 125fL, reticulócitos 11,6%, albumina 2,52g/dL, bilirrubina total 1,79mg/dL, bilirrubina direta 1,27mg/dL, sorologia para Hepatite B demonstrando: HbsAg não reagente, Anti-HBS reagente e AntiHBC total reagente, sem outras alterações presentes. Em ultrassonografia de abdome total foi encontrada hepatoesplenomegalia e hipertensão portal. Realizada análise imunohematológica que evidenciou: grupo sanguíneo A subgrupo B positivo com presença de Anti- A1, pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) positivo, teste de antiglobulina direta (TAD) positivo, eluato positivo. Auto anticorpos das classes IgM e IgG sem especificidade definida, confirmando a hipótese de AHAI. Realizada a genotipagem da paciente em 04/12/2017 com o seguinte laudo: R1R1K0Jka+Jkb0Fya0Fyb+M0N+S0s+Dia0Dib+. Iniciado manejo com ácido fólico 5mg/dia e dexametasona, na dose de 40mg por dia durante 4 dias e, posterior manutenção com prednisona 1mg/Kg. Paciente apresentou melhora nos parâmetros de hemoglobina (8,0 mg/dL), sem necessidade de transfusão.

Discussão

A AHAI ocorre pela destruição imunomediada precoce das hemácias, via fixação de imunoglobulinas e/ou complemento na superfície de sua membrana. As causas dessa doença podem ser primária/ idiopática ou secundária a doenças ou uso de medicações, podendo ocorrer pela presença de autoanticorpos quentes, frios ou, raramente, por ambos. O tratamento precoce com imunossupressão deve ser empregado quando os pacientes apresentarem crise hemolítica e anemia. Conhecer os anticorpos responsáveis pelo quadro é importante para a definição de sua capacidade hemolítica e associação com alo anticorpos, mas nem sempre isso ocorre com clareza. No entanto, mesmo conseguindo identificar o auto anticorpo responsável, os glóbulos vermelhos do paciente são incompatíveis entre si o que torna a indicação de transfusão criteriosa.

Conclusão

Esse caso demonstra a presença de anticorpos frios e quentes com repercussão hemolítica em uma paciente com 3 gestações e insuficiência hepática. As etiologias da hemólise e da insuficiência hepática não foram definidas e a paciente apresentou boa resposta a imunossupressão sem necessidade transfusional. A anemia hemolítica deve ser aventada em qualquer quadro de queda de hemoglobina e o setor de hemoterapia do hospital deve ser acionado para o auxílio do caso.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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