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Vol. 42. Issue S2.
Pages 139-140 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 139-140 (November 2020)
234
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.236
Open Access
ALTERAÇÕES CITOMORFOLÓGICAS NA NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS: RELATO DE CASO
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K.F. Lisboa, R.S. Pina, C.F. Matias, L.A.M. Oliveira, P.C. Carvalheiro, T.Z. Ferreira, T.A. Paiva, S.C. Mourad, A.F. Sandes
Grupo Fleury, Brasil
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Introdução: Neoplasia de células dendrídicas plasmocitoides blásticas (NCDPB) é uma neoplasia hematológica agressiva e rara, de prognóstico desfavorável. Ela apresenta maior incidência entre 60 e 70 anos, com maior frequência em homens. Ela possui duas principais formas de apresentação: uma forma cutânea, caracterizada por lesões de pele assintomáticas, que tendem a se disseminar após períodos variáveis de tempo; e uma forma leucêmica, caracterizada por infiltração de sangue periférico e medula óssea e envolvimento sistêmico desde o início do quadro. É uma neoplasia derivada de precursores de células dendríticas plasmocitoides, e seu diagnóstico é baseado no conhecimento detalhado de suas características morfológicas e imunofenotípicas. Objetivo: Relato de caso de paciente com NCDPB com foco na análise citomorfológica do sangue periférico e medula óssea. Relato de caso: Paciente de 82 anos, masculino, com quadro de astenia e lesões cutâneas. O hemograma apresentava anemia (Hb: 10,8 g/dL) e plaquetopenia (43.000/mm3) associadas a leucocitose de 33.890/mm3, com presença de 64% de blastos de tamanho moderado a elevado, com contorno nuclear regular, cromatina frouxa e nucléolos conspícuos. A análise citomorfológica da medula óssea revelou a presença de 75,6% de blastos. Alguns deles apresentavam cadeias de vacúolos citoplasmáticos submembranosos, em forma de “colar de pérolas”, uma característica morfológica altamente correlacionada com NCDPB. O perfil imunofenotípico demonstrou a presença de blastos que expressavam os antígenos CD4, CD56, CD123, TCL1 intracitoplasmático, HLA-DR e CD45 de moderada intensidade, na ausência de quaisquer outros marcadores linhagem-específicos das séries mieloide e linfoide B ou T. A correlação dos achados clínicos, mielograma, imunofenotipagem compõe um quadro que favorece o diagnóstico de neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas. Discussãoe conclusão: A NCDPB é uma doença rara e corresponde a menos que 1% das leucemias agudas. Nas formas leucêmicas, o diagnóstico é obtido principalmente pela identificação de características citomorfológicas recorrentes de NCDPB, especialmente a presença de pequenos vacúolos sob a membrana citoplasmática (às vezes coalescentes) como um “colar de pérolas”ou “contas de rosário”, frequentemente associados a pseudópodes grandes. O reconhecimento deste padrão permite ao morfologista levantar a hipótese de NCDPB, que pode ser confirmada posteriormente pela imunofenotipagem por citometria de fluxo ou imuno-histoquímica, utilizando um painel adequado de anticorpos monoclonais. Como esse diagnóstico requer um alto índice de suspeita clínica e o reconhecimento de características morfológicas às vezes sutis, a possibilidade de um diagnóstico incorreto com outro subtipo de leucemia aguda ou linfoma agressivo não é totalmente inesperada.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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