Os infartos cerebrais em indivíduos com doença falciforme (DF), em geral diferem da etiologia da população geral, pois devem-se a hemodinâmica cerebral alterada em função da hemólise crônica, baixas concentrações de hemoglobina (Hb), desrregulação vasomotora e estado pró-inflamatório. Acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico prevalece em relação ao hemorrágico e os locais frequentemente acometidos incluem grandes territórios de vasos, como artérias cerebrais anterior, média e posterior.

Sexo masculino, em seguimento com doença falciforme (SS), diagnosticado em triagem neonatal. Aos 9 meses, internado por quadro de febre diária não aferida, coriza e tosse produtiva há 1 semana, acompanhado de desconforto respiratório, inapetência e vômito pós tosse. Colhido sp e urina para culturas e iniciado antibioticoterapia empírica. Durante internação, evoluiu com palidez cutânea (Hb 3,5 apresentou queda > 2g/dL e reticulocitose 12%), esplenomegalia (3 cm RCE) e instabilidade hemodinâmica, instalando quadro de sequestro esplênico agudo. Recebeu hidratação e concentrado de hemácias. Na evolução, apresentou um único episódio de crise convulsiva focal disperceptiva com generalização. Ao exame neurológico apresentava hipertonia e clonias em mmss, com desvio do polo cefálico para esquerda e sialorreia, com duração de 3 minutos, interrompida com diazepam. TC de crânio: área hipodensa em hemisfério cerebelar esquerdo, associado a discreto efeito expansivo regional, decorrente de evento vascular isquêmico recente no território da artéria cerebelar superior. EEG: área irritativa focal em hemisfério cerebral esquerdo. Não foi possível coletar líquor, ajustado ceftriaxone para cobertura de infecção em SNC. Paciente evolui sem novas crises convulsivas, discreto comprometimento motor transitório em MSD, sem outros sinais aparentes de liberação piramidal. Atualmente está em uso de hidroxiuréia, esquema de transfusão de troca contínua (para manter Hb > 9.0 e HbS < 30%), sem sequelas motoras. EFHb: A1 65,5% A2 2,5% F 8,5% S 23,5%. AngioRM: tênues focos de hipersinal no hemisfério cerebelar esquerda, podendo representar áreas de gliose sequelares. Irregularidade dos contornos da artéria vertebral direita e junto à emergência da artéria cerebelar póstero-inferior deste lado, porém mantendo calibres e sinal de fluxo normais.

A sintomatologia de AVCI em lactentes se apresentam geralmente com fraqueza focal, convulsões e alteração do estado mental. Na vigência de febre e achados neurológicos agudos, deve tratar presumivelmente para infecção bacteriana até que esta possibilidade seja descartada. Na suspeita clínica de um AVC agudo, antes mesmo da realização de exames por imagem, transfusão simples de CH deve ser administrada de imediato.

AVCI é complicação incomum em crianças durante o primeiro ano de vida. É relatado que decréscimos agudos em valores sanguíneos de hemoglobina é fator de risco para AVCI em pacientes com doença falciforme SS. O quadro de sequestro esplênico agudo que precedeu o quadro em SNC pode ter favorecido o evento.