Relatar caso de doença de von Willebrand (DVW) do tipo 3 com níveis de antígeno de Von Willebrand (FVW:Ag) falsamente elevados pela presença de fator reumatoide (FR).

Dados obtidos por meio de entrevista clínica em consulta ambulatorial no Hemocentro de São José do Rio Preto e revisão de prontuário eletrônico, após autorização prévia do paciente.

Homem, 63 anos, hipertenso, portador de hepatite C tratada (RNA-HCV não detectável) e de artrite reumatóide (AR), encaminhado ao nosso serviço para acompanhamento de doença de von Willebrand do tipo 3. O paciente realizava seguimento em outro serviço, sendo admitido no Hemocentro de São José do Rio Preto em 2020. No documento de encaminhamento, os testes FVW:Ag e atividade do cofator de ristocetina (FVW:Rco) encontravam-se em níveis indetectáveis e a dosagem do FVIII reduzida, corroborando com a classificação de DVW tipo 3. Na sua admissão, foi solicitada nova coleta de exames, na qual a dosagem FVW:Ag realizada por método de imunoturbidimetria foi de 158% (referência 50-160%), ao passo que os testes FVW:Rco e FVIII:C mantiveram o mesmo padrão encontrado no momento do diagnóstico. Realizados exames laboratoriais complementares, tal como a dosagem de FR, por ensaio imunoturbidimétrico, cujo resultado foi de 378 UI/mL (referência 0-14 UI/mL). Paciente relatou que não estava realizando acompanhamento reumatológico de AR. Considerada, dessa forma, a detecção e a dosagem elevada do FVW:Ag como secundária a presença do fator reumatoide.

O tipo 3 é uma apresentação rara da DVW que representa menos de 5% dos casos dessa patologia. O referido tipo tem padrão autossômico recessivo e apresenta como manifestações clínicas sangramentos que envolvem tecido subcutâneo e articulações, tal como ocorre nas hemofilias. Laboratorialmente é caracterizado por níveis indetectáveis de FVW:Ag e níveis muito baixos de FVIII, bem como pela ausência de aglutinação no teste FVW:Rco. Um dos métodos de detecção de FVW:Ag é a imunoturbidimetria. Nesse método, microesferas de látex revestidas por uma ligação covalente com anticorpos específicos do FVW são misturadas ao plasma pobre em plaquetas, cujo nível FVW se quer avaliar, de modo a gerar uma reação antígeno-anticorpo e a aglutinação das microesferas. Esse fenômeno propicia o aumento da turbidez da solução que é mensurado por fotometria e reflete a quantidade de FVW presente no plasma. A imunoturbidimetria consiste em um ensaio de análise rápido e é utilizado também no diagnóstico da AR, visto a possibilidade da detecção do FR por esse método. Nesse contexto, pacientes com AR podem, pela presença do FR, apresentar aglutinação das micropartículas de látex e aumento da turbidez da mistura no ensaio predito, superestimando, assim, a dosagem de FVW:Ag.

A presença de elevados níveis de FR pode colaborar para uma falsa avaliação quantitativa do FVW:Ag pelo ensaio imunoturbidimétrico. Assim, quando há desproporção entre função e antígeno de FVW, é importante descartar esta interferência do FR, tornando o diagnóstico e classificação da DVW mais precisos.