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Vol. 42. Issue S2.
Pages 135-136 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 135-136 (November 2020)
227
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.228
Open Access
USO DE RUXOLITINIB PRE TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA EM MIELOFIBROSE PRIMARIA - EXPERIÊNCIA DE UMA INSTITUIÇÃO PÚBLICA BRASILEIRA
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M.C.G. Assis, D.A.G. Eguez, A.L. Stollenwerk, A.P. Graça, M.J.F.S. Junior, R.F.M. Nunes, R.M.A. Passos, F.M. Marques, E.X. Souto, L.L.M. Perobelli
Hospital de Transplantes Euryclides de Jesus Zerbini - Hospital Brigadeiro, São Paulo, SP, Brasil
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Introdução: Mielofibrose primária (MFP), é uma doença hematológica maligna crônica, caracterizada por um distúrbio clonal no qual ocorre a proliferação de todas as séries hematopoiéticas e fibrose medular progressiva. A fibrose da medula óssea na MFP está geralmente associada a presença de mutações, como JAK2V617F, CALR, MPL, trissomia 9 ou del(13q). Cerca de 20% dos pacientes apresentam progressão para leucemia aguda. O único tratamento curativo ainda é o transplante de células progenitoras hematopoeticas (TCPH) alogênico, que é limitado a uma minoria dos doentes, devido idade avançada e comorbidades associadas. Atualmente, o ruxolitinibe (inibidor seletivo de JAK1 e JAK2) é considerado a terapia mais eficaz no controle da sintomatologia e da esplenomegalia na MFP. Objetivo: Relatar um caso de MFP, com importante esplenomegalia, tratado com ruxolitinibe pre-TCPH. Relato de caso: Paciente 46 anos, feminino, com diagnostico de Mielofibrose em outubro de 2018. Comorbidades associadas: Guillain Barre, Miocardiopatia ae, Diabetes mellitus, ex-tabagismo, etilismo social. Biopsia de Medula Óssea: relação G:E de 4:1, celularidade de 70%, megacariócitos aumentados em número com tamanhos variados e formas bizarras, coloração da reticulina com fibrose grau 3. Presença de mutação JAK2. BCR/ABL não detectado. Cariótipo 47,XX, +8, t(9;13) (p13;q14)[20]. Admitida na instituição em julho de 2019, para avaliação pré-TCPH, aguardando liberação de ruxolitinibe (prescrito na Bahia), com hepatoesplenomegalia, baço até cicatriz umbilical (+/-8 cm do RCE), Hb 13,5 g/dL, GB12350/mm3, PMN 9263/mm3 PLQ 140.000/mm3, DHL 1150 mg/dL. TC de abdome com contraste (08/19): Acentuada esplenomegalia homogênea, medindo 174 mm. Neste momento classificada com o índice prognostico DIPSS 1 intermediário 1 (sintomas constitucionais). Em agosto de 2019, apresentou aumento do baço (+/-20cm). Hb 17,5 g/dL, GB 13.260/mm3, PMN 11.006/mm3, PLQ 44.000/mm3 DHL 811 mg/dL. Foi reclassificada como DIPSS plus intermediário 2. Iniciado prednisona 40 mg/dia e após 2 semanas, aumentada dose para 60 mg/dia, com melhora da plaquetometria: 93.000/mm3. Iniciado ruxolitinib (01/2020) 15 mg 12/12 h. Após 7 dias de uso de ruxolitinib paciente apresentou redução de tamanho do baço para a metade. Atualmente paciente aguarda realização de TCTH alogênico, com irma HLA idêntica, e mantêm PLQ 50.000/mm3 e baço na altura da cicatriz umbilical (+/-8 cm do RCE). Discussão/Conclusão: A MFP é uma doença heterogênea e apresenta muitos desafios ao tratamento. Mostramos um caso de MFP, que apresentava esplenomegalia importante, acentuado desconforto abdominal e sintomas constitucionais, afetando a qualidade de vida da paciente. No momento paciente encontra-se em avaliação pré TCPH, em uso de ruxolitinib, com melhora importante no tamanho do baço e na qualidade de vida, conforme descrito na literatura.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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