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Vol. 42. Issue S2.
Pages 183-184 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 183-184 (November 2020)
307
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.309
Open Access
SARCOMA MIELOIDE GÁSTRICO COMO APRESENTAÇÃO DE TERCEIRA RECIDIVA DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA APÓS TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOÉTICAS ALOGÊNICO: RELATO DE CASO
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A.L. Stollenwerk, A.P. Graça, E.X. Souto, F.M. Marques, D.A.G. Eguez, M.J.F.S. Junior, R.F.M. Nunes, R.M.A. Passos, K.P. Melillo, L.L.M. Perobelli
Hospital de Transplantes Euryclides de Jesus Zerbini - Hospital Brigadeiro, São Paulo, SP, Brasil
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Introdução: Sarcoma Mieloide (SM) é uma manifestação extra medular rara de neoplasias hematológicas, como leucemia mielóide aguda (LMA), síndrome mielodisplásica (SMD) e neoplasias mieloproliferativas (NMP). Pode ocorrer: 1) de maneira isolada, sem histórico de doença prévia; 2) concomitante à LMA; 3) como recaída da LMA ou 4) como transformação/fase blástica da SMD e NMP. O SM pode ocorrer em cerca de 2,5 a 9,1% das LMAs. Objetivo: Relatar um caso de SM como apresentação de terceira recidiva de LMA. Paciente e métodos: Paciente masculino, 25 anos, diagnóstico de LMA com componente monocítico em 11/08/2016; 46, XY, inv(16)(p13.1;q12)[20], CBFB-MYH11 positivo. Submetido à leucoaferese, hidroxiureia e, posteriormente, quimioterapia sistêmica: 1 ciclo de idarrubicina e citarabina (3+7), 4 ciclos de consolidação com altas doses de citarabina e quimioterapia intratecal (QTit) profilática previamente a cada ciclo. Ao final do tratamento: estudo de doença residual mínima por biologia molecular e citometria de fluxo negativos e líquor sem infiltração leucêmica. Seis meses após, apresentou recidiva medular isolada, morfologia, imunofenótipo e cariótipo, semelhantes ao diagnóstico, CBFB-MYH11 positivo e ausência de mutação no gene c-KIT. Foi tratado com 1 ciclo de MEC, 2 ciclos de citarabina em altas doses e profilaxia de SNC com QTit previamente a cada ciclo. Apresentou remissão morfológica, imunofenotípica e molecular. Foi submetido a TCTH alogênico aparentado, doador idêntico, mieloablativo. Quimerismo do D+148 de 100%. No D+182 foi diagnosticada recidiva isolada de SNC. Foi tratado com QTit e sistêmica (citarabina em altas doses). Evoluiu com remissão liquórica. Realizada radioterapia de neuroeixo e 2 doses de “DLI”. Após 23 meses, apresentou quadro de epigastralgia, náusea, vômitos, impossibilidade de ingesta e perda ponderal de 18 kg em um mês. Foi submetido à Endoscopia Digestiva Alta (EDA), que evidenciou lesão infiltrativa em corpo distal e antro gástrico. Exame anátomo-patológico compatível com SM. Estudo imunohistoquímico (IHQ): Marcadores positivos: MPO, cKIT, CD34, CD45, BCL2 e Ki67 positivo em 20% células. Tomografia computadorizada (TC): Acentuado espessamento parietal hipodenso do corpo distal do estômago, se estendendo ao antro e piloro e imagens em espiral em alças de delgado distal. Tecido sólido no terço inferior do mediastino posterior, envolvendo parcialmente a aorta descendente e os corpos vertebrais T10 e T11. Mielograma, estudo de DRM e LCR sem evidência de doença. Foi optado por tratamento com inibidor de bcl-2 (venetoclax) e agente hipometilante (azacitidina), com excelente resposta clinica. EDA após um mês de tratamento sem evidência de neoplasia. TC de controle: apenas imagem de tecido sólido tênue no terço inferior do mediastino posterior. Atualmente no 3o ciclo e em programação de novo TCTH haploidêntico. Discussão e conclusão: Destacamos com este relato a dificuldade diagnóstica e terapêutica do SM, especialmente em caso de terceira recidiva de LMA e já submetido à TCTH. De acordo com a literatura, recomenda-se considerar o TCTH alogênico como tratamento de consolidação. No entanto, quando o SM surge após TCTH, o prognóstico é bastante desfavorável. Neste caso foi realizada terapia com agente hipometilante e venetoclax previamente ao TCTH que é uma nova possibilidade terapêutica e ainda sem relatos consistentes na literatura.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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