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Vol. 42. Issue S2.
Pages 196 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 196 (November 2020)
328
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.330
Open Access
RELATO DE CASO: O HISTIÓCITO AZUL-MARINHO
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G.A. Maia, N.N.N. Martins
Clínica Hematológica, Grupo Oncoclínicas, Belo Horizonte, MG, Brasil
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Introdução: As doenças de depósito apresentam uma diversidade de manifestações clínicas, dentre algumas delas hematológicas no qual mielograma é fundamental para o diagnóstico. A análise da morfologia das células da medula óssea fornece diversas informações, além de possibilitar a visualização de elementos atípicos envolvendo o órgão. O histiócito não é uma célula comumente encontrada na medula óssea e quando em número aumentado está associado a diversas condições clínicas. Objetivo: Relatar caso de paciente com histiócito azul-marinho em medula óssea. Material e métodos: As informações foram obtidas por meio de estudo do prontuário, entrevista com o paciente e revisão da literatura. Resultados: paciente do sexo masculino, 63 anos, foi encaminhado ao Hematologista para avaliação de plaquetopenia (entre 89.000 a 117.000 plaquetas/mm3), registrada desde 2018. O paciente não apresentava exames laboratoriais prévios a 2018 e fazia uso intermitente de antihipertensivos e hipolipemiantes. Não apresentava história de sangramentos ou história familiar de doença hematológica. Exame físico normal, sem alterações neurológicas ou pulmonares. Em propedêutica laboratorial, as alterações encontradas foram a hipertrigliceridemia 246 mg/dL [valor de referência até 150 mg/dL], proteína sérica monoclonal não mensurável, imunofixação sérica IgG/Kappa. Em propedêutica imaginológica, evidenciada leve esplenomegalia com presença de hemangiomas; não havia lesões ósseas. O mielograma do paciente apresentava inúmeros histócitos (6,8%) vacuolizados e de cor azul-marinho, por coloração May-Giemsa; não foram encontradas displasias ou plasmocitose. A hipótese diagnóstica principal para o caso foi a síndrome do histiócito azul-marinho. Recomendou-se ao paciente a mudança para hábitos de vida mais saudáveis e o acompanhamento regular com a cardiologia. Discussão: A presença de histiócitos azul-marinho na medula óssea já foi descrita em várias condições clínicas como síndrome mielodisplásicas e mieloproliferativas, doença de Niemann-Pick, talassemia, trombocitopenia imune, entre outras. A síndrome do histiócito-azul marinho é condição rara e está ligada a alterações genéticas do gene APO E. O quadro clínico é caracterizado por esplenomegalia, hipertrigliceridemia, plaquetopenia, anormalidades hepáticas e alterações cardíacas. O diagnóstico depende da exclusão de outras doenças. A mortalidade está relacionada às alterações de base e por doença cardiovascular. Conclusão: O caso consistiu de uma apresentação clínica rara. Nesses casos, a busca de informações em relatos de casos é fundamental para orientar a melhor conduta a ser realizada para o paciente. O acompanhamento conjunto da hematologia e cardiologia é essencial para a melhoria da sobrevida nesses pacientes.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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