Objetivo: Relatar o papel de enfermeiros no tratamento de pacientes com a doença de gaucher em um serviço de onco-hematologia em Fortaleza/CE. Metodologia: Estudo descritivo do tipo relato de experiência vivenciado por enfermeiras residentes em onco-hematologia e enfermeiras assistenciais em um serviço especializado em Fortaleza/CE, durante os meses de março a julho de 2020. Resultados: O tratamento é realizado através da terapia de reposição enzimática, diminuindo o acúmulo de células, melhorando a qualidade de vida das pessoas portadoras dessa patologia. O profissional de enfermagem é o responsável pela administração do tratamento medicamentoso prescrito, o romiplostim é administrado por via subcutânea uma vez por semana, sendo este o momento oportuno para orientar o paciente sobre os principais efeitos colaterais relacionados ao tratamento medicamentoso e para incentivar a adesão e continuidade do tratamento. São efeitos colaterais comuns relacionados ao tratamento medicamentoso: hipersensibilidade, cefaleia, dor abdominal, insônia, tontura, náusea, diarreia, constipação, prurido, equimose, fadiga, reação no local da injeção. Os efeitos colaterais mais citados pelos pacientes atendidos neste serviço foram: cefaleia, fadiga, equimose e dor no local de aplicação. O enfermeiro no desempenho de suas atividades no âmbito ambulatorial orienta os pacientes sobre o manejo desses sintomas adverso relacionado ao tratamento, visando melhora da qualidade de vida e a manutenção do tratamento. Discussão: Doença de Goucher é uma doença genética causada por uma deficiência na enzima glicocerebrosidase, a deficiência desta enzima forma as células de gaucher que se acumulam principalmente no fígado e no baço. Caracterizada por manifestações como esplenomegalia, anemia devido ao hiperesplemismo, trombocitopenia e leucopenia. Pode ocorrer também acúmulo enzimático ósseo e em medula óssea. Trata-se de uma doença hereditária autossômica recessiva, classificada em três tipos: Tipo I, a forma não neuropática ou tipo adulto, Tipo II, a forma neuropática aguda ou tipo infantil e Tipo III, forma neuropática crônica ou tipo juvenil. O Tipo I é a forma encontrada em 95% de todos os casos, sendo que no Brasil há um registro de 500 pacientes diagnosticados (REIS et al., 2020). A terapia de reposição enzimática promove uma melhora sintomática das manifestações da doença de goucher, como melhora da anemia, da trombocitopenia e das dores ósseas associadas, além de diminuir a evolução dos sintomas. O tratamento é medicamentoso, com o romiplostim, este medicamento é administrado pelo profissional de enfermagem por via subcutânea. Conclusão: A enfermagem é responsável pela administração dos medicamentos antineoplásicos pela via subcutânea, sendo notória sua importância no tratamento destes pacientes devido aos efeitos colaterais que esta medicação pode ocasionar. Salienta-se a necessidade de orientação contínua dos pacientes que fazem uso de tratamento medicamentoso em relação a adesão ao tratamento com o intuito do alcance do efeito terapêutico e melhoria da qualidade de vida destes.