Introdução: O Linfoma extranodal de células T/NK nasal (LTNKN) faz parte de um grupo heterogêneo de neoplasias linfóides representando menos de 15% de todos os Linfomas Não-Hodgkin do adulto. O acometimento típico em nasofaringe ocorre em 80% dos casos, sendo 20% outros sítios extranasais, dos quais o envolvimento cutâneo é o principal. Possui curso clínico agressivo, sendo rara a apresentação cutânea primária ao diagnóstico bem como a forma nasal com envolvimento cutâneo secundário. A infecção latente das células tumorais pelo vírus Epstein-Barr está implicada diretamente nas alterações clonais. Objetivos: Relatar apresentação cutânea de linfoma extranodal de células T/NK com envolvimento nasal simultâneo, descrever o desafio inicial no diagnóstico diferencial com outras neoplasias linfóides de células T/NK cutâneas e seu desfecho clínico. Relato de caso: Homem, 55 anos, admitido em serviço externo com surgimento de máculas eritematosas hipoestésicas há um ano que evoluíram para placas e áreas de necrose. As lesões eram distribuídas em membros inferiores de forma assimétrica, progredindo para membros superiores, abdome, dorso e lóbulos de orelhas, associado a febre, sudorese noturna, cefaléia e dor maxilar, além de rinorréia purulenta unilateral. Baciloscopia para Hansen resultou negativa e biópsia das lesões revelou dermatite perivascular superficial e profunda com cultura para BAAR negativa. Tomografia computadorizada de seios da face evidenciou pansinusopatia e nasofibroscopia com rinopatia hipertrófica. Aventada hipótese de Hanseniase dimorfa e iniciada poliquimioterapia evoluindo com reação tipo II com piora das lesões cutâneas e da febre. Exames de imagem revelaram envolvimento nodular e difuso e endoscopia digestiva alta ulcerações de mucosa gástrica. Biópsia com estudo anátomo-patológico das lesões cutâneas inicialmente revelou infiltrado linfocitário atípico, superficial e profundo com epidermotropismo. O perfil imunohistoquímico inicial foi inconclusivo, considerando como possíveis diagnósticos neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas ou linfoma linfoblástico. Assim, foi solicitada revisão desse painel, favorecendo o diagnóstico de Linfoma de Células T periféricas NOS. Iniciado tratamento com protocolo CHOP por 2 ciclos quando então foi divulgado resultado de biópsia gástrica e nova revisão da biópsia cutânea apontando o diagnóstico de Linfoma extranodal T/NK extra-nasal. Após este resultado, optado por mudança de terapia para esquema contendo peg-asparaginase, tendo apresentado como principal efeito adverso hepatotoxicidade resolvida após término de 4 ciclos de tratamento. Discussão: Descrevemos o seguimento clínico de um paciente desde o encaminhamento ao serviço para investigação de lesões cutâneas nodulares com conteúdo necrótico passando pela avaliação das equipes de Infectologia e Dermatologia e admitido na Hematologia apenas um mês após sua entrada, onde recebeu diagnóstico de LTNKN e permanece em seguimento ambulatorial até hoje. Apesar do atraso no diagnóstico em se tratando de linfoma T agressivo, o paciente apresentou resposta completa ao regime contendo peg-asparaginase, em concordância com achados reportados na literatura. Conclusão: Os LTNKNs com envolvimento predominantemente cutâneo exibem semelhanças na apresentação clínica e achados anátomo-patológicos com outras neoplasias hematológicas e até doenças infecciosas, podendo representar desafio no diagnóstico e resposta terapêutica.