O Linfoma Não Hodgkin (LNH) é a neoplasia maligna orbitária mais frequente. O subtipo mais comum é o linfoma extranodal da zona marginal do tecido linfoide associado à mucosa (MALT). Relatamos um caso de um paciente com diagnóstico de LNH variante folicular em órbita, assim como seu diagnóstico e tratamento.

Paciente feminina, 52 anos, hipertensa, diabética, iniciou em dezembro de 2020 com lesão na pálpebra e órbita e evoluiu com emagrecimento 11 kg no período. Negava adenomegalias, febre ou sudorese noturna. Os exames de sangue na chegada não mostravam alterações. A tomografia computadorizada de órbitas demonstrou lesão expansiva no cone orbitário a direita, lesão que determinava proptose do globo ocular e média 3,4 × 2,5 × 3 cm envolvendo cerca de 180°da superfície do globo ocular. Realizada biópsia da lesão a qual teve estudo imunohistoquímico compatível com linfoma folicular grau 2, CD20+, CD10+ fraco, BCL2 e BCL6+, CD23+, Ciclina D1 neg, Ki67 50%. Neste momento, foi iniciada quimioterapia com protocolo R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e citarabina) e, após 6 ciclos, paciente apresentou remissão sistêmica completa, porém mantendo lesão em órbita à direita. Encaminhada para radioterapia complementar, onde completou 12 sessões com 24 Gy. No momento, paciente com plano de rituximab de manutenção.

Linfoma de órbita representa 4-13% dos tumores malignos de órbita. Afeta tipicamente adultos maiores de 50 anos, com predominancia no sexo masculino. Proptose e lacrimejamento são os sintomas clínicos mais comuns. A inexistência de sintomas sistêmicos (febre, perda de peso e/ou suores noturnos) é frequente nos tumores localizados. O diagnóstico é baseado em biópsia compatível, sem evidência de linfoma em outros órgãos após avaliação completa somado a ausência história prévia de linfoma. O tratamento depende do tipo histológico e da extensão do tumor. As modalidades incluem quimioterapia, radioterapia e cirurgia. Martinet et al. relataram que a sobrevida global em 5 anos do linfoma orbitário foi de 78%.

A órbita é um sítio de acometimento incomum do linfoma, no entanto, os médicos devem estar atentos a esta condição como diagnóstico diferencial de massa e proptose ocular, mesmo que não haja sintomas sistêmicos sugestivos de linfoma. Afinal, a sobrevida global é alta e depende diretamente do diagnóstico precoce visando uma menor extensão do tumor no local.