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Vol. 42. Issue S2.
Pages 163-164 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 163-164 (November 2020)
273
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.275
Open Access
LEUCEMIA MEGACARIOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA
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A.C.C. Souzaa, M.C. Almeidaa, H.C. Fonsecaa, H.H.F. Ferreiraa, F.A.A.E.S. Júniorb
a Universidade Potiguar (UnP), Natal, RN, Brasil
b Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL), Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), Natal, RN, Brasil
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Introdução: Leucemia mieloide aguda (LMA) consiste em um termo genérico para designar um grupo heterogêneo de neoplasias mieloproliferativas, cujo cerne fisiopatológico está na proliferação de células jovens malignas advindas da linhagem mieloide. Por conseguinte, tais clones neoplásicos infiltram a medula óssea e ganham o sangue periférico, ocasionando insuficiência desta, que se manifesta, principalmente, por anemia, infecções e sangramentos. Objetivos: Relatar um caso de leucemia megacarioblástica aguda (LMCA), diagnosticado em hospital de referência na cidade de Natal. Trata-se de condição incomum, raramente relatada em literatura médica, destacando-se assim sua relevância científica. Descrição do caso: Paciente masculino, 58 anos, brasileiro, sem comorbidades prévias, apresentou-se com síndrome anêmica, incluindo astenia, fadiga e dispneia, associada a febre diária por 5 dias. Hemograma evidenciou pancitopenia (hemoglobina = 4,7; leucócitos = 700 e plaquetas = 36.000). Realizado mielograma, o qual apresentou setor eritrocítico hipocelular e granulopoiese com 45% de blastos mieloides, firmando o diagnóstico de LMA. Na imunofenotipagem, observou-se a presença de células blásticas com características dos precursores megacariocíticos, como a positividade do marcador CD42b (ou glicoproteína Ib, um antígeno da linhagem megacariocítica) em 86% dos clones neoplásicos, além da ausência da maioria dos marcadores linfoides e mieloides de superfície, sugestivo de leucemia megacarioblástica aguda. Discussão: A leucemia megacariocítica aguda é um subtipo biologicamente heterogêneo de LMA que resulta de megacariócitos primitivos. Compreende entre 4% e 10% dos pacientes pediátricos recém-diagnosticados com LMA, sendo a leucemia mieloide mais prevalente em crianças com síndrome de Down, estando relacionada nesses pacientes a um bom prognóstico. Já em adultos, a LMCA é um subtipo raro e de mau prognóstico, correspondendo a cerca de 1% dos casos em dados populacionais e ensaios clínicos. Quando ocorre nessa faixa etária está, predominantemente, relacionada a pacientes com distúrbios hematológicos antecedentes ou quimioterapia prévia. O diagnóstico é feito pelo mielograma evidenciando infiltração acima de 20% de blastos na medula óssea, avaliando as características imunológicas, citoquímicas, imunofenotípicas e citogenéticas/moleculares. O tratamento é realizado com quimioterapia (QT) de indução associada ao transplante alogênico de células hematopoiéticas ou nova QT na fase de consolidação. Todavia, a literatura ainda carece de evidências robustas visando aprimorar a terapêutica da LMCA, sobretudo nos aspectos citogenéticos e moleculares. Conclusão: É essencial conhecer e atentar para os diversos subtipos de leucemias e suas peculiaridades para que seja possível elencar a hipótese de leucemia megacariocítica. Desta forma, reitera-se a importância do diagnóstico e tratamento precoce da doença para que seja possível obter a completa remissão, visto que o prognóstico é demasiadamente variável. Cerca de metade dos pacientes conseguem remissão completa, porém poucos sobrevivem mais do que 3 anos. A realização de novos estudos sobre a terapêutica da LMCA são essenciais, sendo as técnicas genéticas e moleculares bastante promissoras.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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