Introdução: A leucemia linfocítica aguda (LLA) é um câncer típico da infância, cuja resposta clínica é bastante positiva nessa faixa etária, todavia, quando ocorre em pacientes adultos, seu prognóstico tende a ser desfavorável. Objetivo: Relatar caso de LLA em faixa etária atípica com apresentação clínica de síndrome de leucostase. Relato: Mulher, 34 anos, brasileira, apresentou-se com síndrome de leucostase, incluindo turvação visual, defeito na campimetria e cefaleia. Ao exame físico, hipocorada (4+/4+) com hepatoesplenomegalia moderada e assintomática. Hemograma evidenciou hiperleucocitose acentuada (187,7 x 109/L), sugestivo de doença leucêmica. Solicitado mielograma, o qual demonstrou infiltração por 100% de blastos linfoides setores eritrocítico e megacariocítico hipocelulares, sendo compatível com LLA. Paciente evoluiu rapidamente com complicações e óbito antes do manejo terapêutico. Discussão: A LLA é uma neoplasia hematológica decorrente da proliferação exacerbada de linfoblastos, com destaque para os da linhagem B. Possui maior incidência em crianças de 2 a 10 anos e no sexo masculino. Apresenta-se clinicamente de modo semelhante à leucemia mielóide aguda (LMA) com a tríade hemorragia, astenia e febre, porém ainda pode apresentar linfonodomegalias, dor óssea e acometimento do sistema nervoso central. Já a síndrome de leucostase é uma complicação incomum das leucemias, ocorrendo mais frequentemente em pacientes com LMA ou leucemia mieloide crônica. Caracteriza-se por sintomas de hipoperfusão tecidual que variam de sintomas neurológicos - cefaleia e queixas visuais - até disfunção respiratória ou coma. Na LLA, a síndrome de leucostase possui uma prevalência de apenas 10 a 30%, estando associada a mau prognóstico. A fisiopatologia da leucostase baseia-se no grande aumento de blastos circulantes, os quais aumentam a viscosidade sanguínea e, ao chegarem na microcirculação, deformam-se menos em relação às células maduras, impactando os vasos. Além disso, pela alta demanda metabólica e liberação de citocinas leucêmicas, ocorre dano endotelial direto e piora da hipóxia nos tecidos. O diagnóstico é clínico-laboratorial, com as manifestações já citadas e uma leucometria acima de 100 x 109/L, embora alguns pacientes evoluam para o quadro com menores valores de leucócitos totais. O tratamento é composto por citorredução, obtida seja por meio de quimioterapia de indução ou leucoaférese. Além disso, os pacientes devem receber hidratação venosa e profilaxia para síndrome da lise tumoral. Conclusão: Este relato de caso reporta uma apresentação atípica da LLA que rapidamente evoluiu com desfecho desfavorável. A hiperleucocitose é uma emergência médica que caso não tratada, pode apresentar mortalidade de 20 a 40% em uma semana. Dessa forma, o diagnóstico e início do tratamento precoce pode evitar com que pacientes cheguem a desenvolver o quadro supracitado e caso desenvolvam, tenham o suporte e a terapia indicados.