Objetivos: Relatar o caso de uma paciente com diagnóstico raro de Enteropatia NK. Material e método: Descrição do prontuário após obtenção de consentimento livre e esclarecido da paciente e revisão na literatura. Resultados: Paciente feminina, 30 anos, com diagnóstico prévio de intolerância ao glúten. Comparece em consulta com sintomas leves de desconforto abdominal, diarreia ocasional e hematoquezia. Negava sintomas B. Ao exame físico paciente sem alterações. Trouxe resultado de endoscopia digestiva alta a qual evidenciava lesões enantematosas de bordas elevadas, submetidas à biópsia. Resultado de anatomopatológico demonstrava lesões com seguinte fenótipo: CD3+, CD56+, TIA-1+, CD4-, CD8-, Perforina-, Granzima B-, concluindo diagnóstico de Linfoma de células T associado à enteropatia (EATL) tipo II. PET-CT com linfonodo mediastinal hipercaptante (SUV 6,8). Como quadro clínico não era compatível com resultado de biópsia, optado por revisão de diagnóstico antes de iniciar tratamento. Revisão de lâmina demonstrou diagnóstico de Enteropatia NK e biópsia de linfonodo mediastinal sem evidência de doença linfoproliferativa. Com novo diagnóstico, paciente sem necessidade de tratamento específico, segue em acompanhamento e com resolução dos sintomas TGI alto após 3 meses do seguimento. Discussão: O trato gastrointestinal (TGI) é responsável por 30 a 40% de todos os casos de linfomas extranodais. No caso em questão, o primeiro resultado anatomopatológico sugeria um EATL tipo II, denominação modificada para uma entidade clínico-patológica distinta: linfoma monomórfico epiteliotrópico de células T (MEITL). Ele é definido como um linfoma T primário de intestino, possui um predomínio na Ásia, acomete diferentes faixas etárias (23-89 anos), com mediana de 58 anos de idade e predomínio no sexo masculino 2:1. Mais da metade dos pacientes abrem o quadro com perfuração intestinal, enquanto outros possuem um quadro clínico mais insidioso. Disseminação para linfonodos mesentéricos é comum e também para sítios extra-gastrointestinais. Imunohistoquímica marca positivo para CD2, CD3, CD7, CD8, CD56. Possui prognóstico ruim, com mediana de sobrevida de 7 meses. Tratamento se baseia em quimioterapia. Enteropatia de células NK, por sua vez, trata-se de uma doença rara. A idade média ao diagnóstico é de 58 anos, com discreto predomínio do sexo feminino (0,5:1). Os pacientes são assintomáticos ou oligossintomáticos apresentando sintomas como desconforto abdominal, refluxo, diarreia e sangramento retal. Achados endoscópicos variam de lesões eritematosas, úlceras, lesões com bordas elevadas e até pólipos. Não há envolvimento de linfonodos e nem organomegalias. Imunohistoquímica revela fenótipo de células NK com expressão de CD3, CD7, CD56, TIA-1, granzyma B e/ou perforina. Pesquisa de Epstein Bar vírus por hibridização in situ é negativa, o que distingue de um linfoma de célula NK extranodal tipo nasal. O curso clínico da enteropatia NK é indolente, com alguns pacientes demonstrando melhora espontânea e recorrência ocasional e outros com doença persistente por anos. Não há indicação de tratamento quimioterápico e a identificação de mutação na via JAK3 representa um potencial alvo terapêutico para pacientes sintomáticos. Conclusão: Embora algumas dessas entidades sejam raras, é importante reconhecê-las, pois pode haver uma sobreposição morfológica e imunofenotípica significativa entre as proliferações linfóides com resultados clínicos e tratamento amplamente diferentes.