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Vol. 43. Núm. S1.
Páginas S112-S113 (Outubro 2021)
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LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA COM CD5 PARCIAL, CD23 NEGATIVO E CD200 FORTE: RELATO DE CASO
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PL Filgueiras, RMS Soares, RS Melo, ACON Luz, FA Silva, LB Lanza, LV Cota, NCR Cunha, GCO Sousa, LC Palma
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
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Introdução

Leucemia Linfocítica Crônica/ Linfoma linfocítico de pequenas células (LLC/LLPC) pertence às neoplasias hematológicas compostas por linfócitos B pequenos e maduros que expressam CD5 e CD23, segundo a classificação de World Health Organization (WHO). A apresentação desta varia com o local de acometimento, sendo a ausência de linfocitose (≥5.000/mm3) e envolvimento nodal preferencialmente denominada por LLPC, embora seja a mesma doença. A utilização de escores, como o Escore de Matutes, baseado em citometria de fluxo ajuda na diferenciação da LLC de outras leucemias de células B. Composições de quadro clínico e imunofenótipo tornam o diagnóstico desafiador. Caso Clínico: C.S.C.D. S., 83 anos, feminino, admitida em junho de 2021 por anemia sintomática e sintomas B de início subagudo. À triagem inicial, apresentava anemia normocrômica e normocítica e plaquetopenia, sem alteração em série branca. Hematoscopia de sangue periférico e exame físico eram inocentes. Tomografias demonstraram linfonodopatias intra-abdominais e mediastinais pequenas, além de discreta esplenomegalia (15,5 cm). Mielograma evidenciou 98% de celularidade à custa de infiltração de linfócitos de tamanho pequeno, com alta relação núcleo-citoplasmática, citoplasma basofílico e agranular, núcleo de cromatina densa, alguns com núcleo discretamente excêntrico; aproximadamente 10% dos linfócitos apresentavam tamanho intermediário com relação intermediária, cromatina intermediária e 1 a 2 nucléolos evidentes, a série vermelha e megacariocítica estavam bastante hipocelulares. Imunofenotipagem mostrou: CD45++ (alto), CD5-/+ (DIM), CD19+, CD20+, CD38-, CD10-, CD23- (13%), CD43 (DIM), CD200++ (elevado), CD79b-/+, FMC7-, IgLambda+ (baixa), IgKappa-. A infiltração por linfócitos B maduros e o fenótipo sugerem o diagnóstico de Leucemia Linfocítica Crônica. A ausência de expressão de CD23 não é comum e levantou a possibilidade de outras neoplasias linfoides B maduras. A ciclina D1 do sangue periférico mostrou-se negativa. A biópsia de medula óssea confirmou os achados observados no mielograma, a imunohistoquímica revelou CD20+, CD5+ (focal), CD10-, bcl2+, bcl6-, CD23-, ciclina D1-, SOX-11-, CD4-, CD8-, LEF1-.

Discussão

Os linfócitos clonais da LLC co-expressam CD5 com outros marcadores de células B: CD19, CD20 e CD23. O nível de expressão da imunoglobulina de superfície, CD20 e CD79b são caracteristicamente mais fracos. Já os marcadores CD23 e CD200 são geralmente fortemente expressos. CD10 é negativo e FMC7 é geralmente negativo ou apenas fracamente positivo. O Escore de Matutes é composto por 5 itens que pontuam conforme presença/ausência dos antígenos de superfícies. Escore 4 ou 5 correspondem a 92% dos casos de LLC. LEF1 é aberrantemente expresso na maioria dos linfócitos da LLC. Na apresentação clínica com predomínio de citopenias sem linfocitose é mandatória a avaliação de sítios nodais, esplênico ou extra-nodais envolvidos. Neste caso, devido a idade, localização dos linfonodos e performance status optado pela exclusão por outros meios. Como diagnóstico diferencial das neoplasias de linfócitos maduros, Linfoma de Zona Marginal Esplênico e Linfoma do manto foram considerados. A ausência de esplenomegalia significativa associada a adenopatias difusas, ciclina D1 e SOX-11 negativos, bem como a revisão morfológica da biópsia, reforçaram a hipótese de LLC com CD5 parcial e CD23- e CD200 muito forte.

Conclusão

Apresentações clínicas e fenotípicas incomuns desafiam a experiência médica e o arsenal propedêutico para definição diagnóstica.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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