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Vol. 43. Núm. S1.
Páginas S110-S111 (Outubro 2021)
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DOENÇA DE CASTLEMAN UNICÊNTRICA: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA
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KMM Ribeiroa, MFCB Valentea, TS Cruza, PRC Utschb, LCLE Silvaa, AA Ferreiraa, GTC Mayrinka
a Hospital Universitário, Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, Brasil
b Hospital Albert Sabin, Juiz de Fora, MG, Brasil
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Introdução

A Doença de Castleman (DC) é uma doença linfoproliferativa benigna que compreende um grupo heterogêneo e amplo de alterações histopatológicas nos linfonodos. É classificada em unicêntrica (UDC) ou multicêntrica (MDC). A MDC afeta múltiplas cadeias de linfonodos, associada a sintomas sistêmicos, como febre, perda de peso e fadiga. Já a UDC envolve um único linfonodo aumentado ou múltiplos linfonodos aumentados dentro de uma única cadeia de linfonodos, de forma indolente com crescimento gradual.

Caso clínico

Paciente do sexo feminino, atualmente com 41 anos de idade, estava em investigação de linfonodomegalia submandibular desde 2017, sem outros sintomas, nega febre, perda de peso e/ou sudorese noturna nessa época. Foi confirmada linfonodomegalia por exame de imagem, ressonância magnética de coluna cervical, e descartada afecções em tireóide e causas infecciosas. Submetida à biópsia excisional em 14/10/2019, porém por dificuldades durante a técnica cirúrgica, não foi possível retirar completamente o linfonodo, não sendo enviado para análise histopatológica. Seguiu em observação clínica junto com equipe de cirurgia e em janeiro de 2021 foi evidenciado retorno do crescimento do linfonodo no mesmo local. Submetida à nova biópsia de linfonodo, medindo 4,2 cm em seu maior eixo, dessa vez bem sucedida. Biópsia de linfonodo com características inespecíficas, sendo enviado material para imunohistoquímica (IHQ). A IHQ determinou Doença de Castleman variante hialino-vascular, com distribuição normal de linfócitos B e T, com os seguintes marcadores: Ki67 +, CD20+, CD3+, CD10+, HHV8 -. Paciente se mantém sem sintomas sistêmicos e sem outras linfonodomegalias identificadas.

Discussão

A incidência da UDC é estimada em 16 a 19 por milhão de habitantes nos Estados Unidos, o que se traduz em 5000 a 6000 pacientes por ano. O diagnóstico é acidental na maioria dos casos, por uma linfonodomegalia assintomática, e confirmado após biópsia. Os locais mais comumente acometidos são: mediastino (29%), pescoço (23%) e abdome (21%). Na avaliação histopatológica há o tipo hialino vascular (HV) e o plasmocítico (PC), com um subgrupo que exibe características desses dois grupos. Na UDC o tipo HV é o mais comum e esses pacientes não costumam apresentar sintomas constitucionais, como febre, sudorese noturna, perda de peso, não há excesso na secreção de citocinas. É ideal a realização de tomografia computadorizada (TC) de pescoço, tórax, abdome e pelve para pesquisa de outros linfonodos, para diferenciar UDC de MDC. As principais considerações sobre o manejo da UDC são a localização do linfonodo, sua ressecabilidade e os sintomas de compressão local e/ou constitucionais.É recomendado a ressecção cirúrgica completa do linfonodo acometido como primeira linha de tratamento para UDC sempre que possível, sendo rara a recorrência após cirurgia.

Conclusão

A DC é uma patologia rara com média de idade ao diagnóstico de 34 anos. A paciente do caso acima se apresentou clinicamente seguindo as principais estatísticas que temos sobre a doença, preenchendo os critérios para UDC. O seguimento deve ser realizado com TC anuais e realização de exames laboratoriais, hemograma, desidrogenase láctica, função hepática e renal, eletrólitos, proteína C reativa, albumina e dosagem das imunoglobulinas. Após os primeiros 5 anos livres de doença, o exame de imagem é feito somente na suspeita clínica de recidiva.

O texto completo está disponível em PDF
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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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