Paciente feminina, 39 anos, assistente social, com histórico de implante de CDI aos 15 anos por diagnóstico de Cardiomiopatia hipertrófica. Encaminhada pela equipe da Reumatologia em agosto de 2020 com longo histórico hospitalar prévio. Há 2 anos iniciou quadro de dor intermitente em região torácica, associado a sintomas de dispneia aos grandes esforços e episódios eventuais de hemoptise leve. Radiografia de Tórax mostrava múltiplas opacidades nodulares pulmonares bilaterais, imagens estas melhor caracterizadas em Tomografia de Tórax de 25/10/18: vistos múltiplas nodulações, a maioria de localização subpleural, as maiores no lobo médio (41 mm) e língula (48 mm), com densidade de partes moles e calcificações grosseiras inclusas, além de cistos de paredes finas no lobo inferior esquerdo e lesão escavada com componentes sólidos em lobo médio. Na ocasião foi realizado um lavado broncoalveolar, livre de alteração histopatológica significativa, em material paucicelular. Após quase um ano de seguimento com pneumologista externo foi realizado biópsia pleural por videotoracoscopia, a amostra resultou em infiltrado inflamatório crônico inespecífico, sendo seguido o acompanhamento ambulatorial. Estudos complementares foram realizados para etiologia neoplásica, infecciosa ou mesmo vasculite associada a ANCA, todas condições descartadas. Paciente então evoluiu com derrame pleural bilateral, volumoso a esquerda, sendo necessário internação hospitalar e então submetida a drenagem torácica, cuja citologia oncótica resultou negativa e nova investigação com exames evidenciou positividade de anticorpos antinucleares 1:640 com padrão nuclear pontilhado grosso, anti-Ro/SSA e anti-La/SSB positivos. Com a hipótese de Síndrome de Sjögren (SS) foi iniciado tratamento com Prednisona, recebendo alta e ainda posteriormente, fez-se uso de Micofenolato Mofetil por 7 meses. Uma vez em nosso serviço em 2020, após revisão do caso, foi optado pela realização de nova biópsia pulmonar percutânea guiada por tomografia. Resultado da Anatomia Patológica: Parede de via aérea com inflamação crônica com componente de células gigantes tipo corpo estranho e fibrose associada à presença de material amorfo, focalmente ossificado, compatível com amiloide, com positividade a Vermelho do Congo. Feito então eletroforese de proteínas e imunoeletroforese sérica e urinária, sem apresentar evidência de componente monoclonal, dosagem de cadeias leves livres kappa/lamba normal e análise de medula óssea normocelular, com ausência de plasmócitos clonais. Diante dos achados ficou confirmado o diagnóstico de Amiloidose Pulmonar. A paciente segue bem clinicamente, respirando em ar ambiente e com boa saturação de oxigênio, sem uso de terapia imunossupressora. Relevância clínica: Apresentamos um caso de Amiloidose pulmonar tipo predominantemente nodular em paciente do sexo feminino com SS, doença auto-imune linfoproliferativa de apresentação variável, que pode raramente levar a Amiloidose de cadeia leve (AL) órgão específica, na ausência de acometimento sistêmico. As características clinicas e radiológicas de tal entidade são escassas; mulheres representam mais de 90% dos casos e a maioria delas parece ser sintomática. Os nódulos e/ou formas císticas pulmonares, com calcificação e cavitação, são achados frequentes na imagem torácica. Não há dados que suportem uma intervenção terapêutica categórica e a observação clínica pode ser suficiente.