Article original
Syndrome de Sweet: Étude rétrospective de 54 casSweet syndrome: Retrospective study of 54 cases

https://doi.org/10.1016/j.lpm.2006.07.010Get rights and content

Summary

Introduction

Sweet syndrome is the most common neutrophilic dermatosis. We studied its natural history and epidemiologic, clinical, and therapeutic characteristics from a series of 54 cases.

Materials and methods

This retrospective study examines 54 cases collected over a 10-year-period. Diagnosis was based on clinical and histological criteria.

Results

Patients’ mean age was 47 years. The sex ratio was 8 women for every man. Disease developed most often in autumn and onset was sudden in all patients. Untypical aspects were found in 20 patients. Lesions were located mainly on the arms (43 cases) and legs (33 cases). No mucous membrane involvement was observed. Histological testing found leukocytoclastic vasculitis in 8 cases. Sweet syndrome was idiopathic for 38 patients. Lesions began at the site of previous trauma for 9 patients, occurred during pregnancy for 2, and were associated with cancer for 3. First-line treatment was colchicine for 23 patients and oral steroids for 12. Six patients had recurrences and 2 patients had relapses.

Commentary

This large series of patients with Sweet syndrome differs from other reports by the frequency of untypical aspects and post-traumatic forms, as well as the rarity of association with cancer. Histological findings of vasculitis do not rule out a diagnosis of Sweet syndrome.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Sweet est la dermatose neutrophilique la plus fréquente.

Matériels et méthode

Il s'agit d'une étude rétrospective des observations colligées sur une période de 10 ans. Le diagnostic de syndrome de Sweet était fait sur des critères cliniques et histologiques.

Résultats

La moyenne d'âge des 54 patients était de 47 ans. Le sex ratio était de 8 femmes pour 1 homme. Une incidence particulière de la maladie en automne était marquée. La symptomatologie était d'installation brutale chez tous les patients. Un aspect clinique atypique était observé chez 20 patients. Les lésions siégeaient essentiellement au niveau des membres supérieurs (43 cas) et inférieurs (33 cas). Aucune atteinte des muqueuses n'était par ailleurs trouvée. Histologiquement, une vascularite leucocytoclasique était observée dans 8 cas. Le syndrome de Sweet était idiopathique chez 38 patients. Les lésions débutaient aux sites de précédents traumatismes chez 9 patients, survenaient au cours de la grossesse chez 2 patientes et étaient associées à une tumeur maligne dans 3 cas. Vingt-trois de nos patients avaient été traités par la colchicine. Douze patients avaient reçu une corticothérapie générale en première intention. Six cas de récidive et 2 cas de rechute étaient notés.

Discussion

Il s'agit d'une grande série de syndrome de Sweet. Cette série se différencie des autres séries par une fréquence importante des aspects atypiques et des formes post-traumatiques et la rareté des formes associées à des néoplasies. Histologiquement, la présence d'une vascularite n'élimine pas le diagnostic de syndrome de Sweet.

Section snippets

Méthodes

Notre étude rétrospective a inclus les cas de syndrome de Sweet colligés au service de dermatologie de l'hôpital Hédi Chaker de Sfax sur une période de 10 ans entre janvier 1995 et décembre 2004. Nous avons précisé pour chaque observation les données épidémiologiques : âge, sexe, antécédents, saison et facteurs déclenchants, l'existence de phase prodromique, l'aspect clinique, les données paracliniques biologiques et histologiques, l'éventuelle association à d'autres maladies, les modalités

Résultats

Les 54 patients se répartissaient en 48 femmes et 6 hommes (sex ratio F/H = 8/1), avec un âge moyen de 47 ans (25 à 74 ans). Une incidence particulière de la maladie en automne était notée (27 cas, soit 50 % des cas, étaient diagnostiqués durant les mois de septembre, octobre et novembre). La symptomatologie était d'installation brutale dans tous les cas. Les signes de la phase prodromique étaient observés dans 24 cas (rhinopharyngite dans 11 cas, arthralgies dans 11 cas, conjonctivite dans 7 cas,

Discussion

Épidémiologiquement, le syndrome de Sweet est habituellement décrit chez l'adulte, et reste rare chez l'enfant [1], il atteint les sujets entre 40 et 60 ans avec un pic vers 50 ans. Il atteint la femme dans 80 % des cas avec un sex ratio F/H de 4 à 5/1 2, 3, 4. La prédominance féminine était nette dans notre série. Le syndrome de Sweet débute brutalement, parfois annoncé par des prodromes non spécifiques faits d'un syndrome pseudogrippal avec des signes digestifs et des arthralgies dans 70 % des

Références (23)

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    Sweet syndrome: practical conduct

    Ann Dermatol Venereol

    (1999)
  • Cited by (18)

    • Neutrophilic dermatoses: Pathogenesis, Sweet syndrome, neutrophilic eccrine hidradenitis, and Behçet disease

      2018, Journal of the American Academy of Dermatology
      Citation Excerpt :

      Finally, pregnancy has been reported in 1% to 4% of cases.44,45,47,49,51 Retrospective reviews have reported a wide range in the frequency of malignancy-associated SS (3-67% of cases).44-51 Hematologic malignancies and myeloproliferative or myelodysplastic disorders, most notably AML and myelodysplastic syndrome, have been implicated more often than solid malignancies at a ratio of 4:1 to 8:1.44,46,48,50

    • Sweet syndrome in patients with and without malignancy: A retrospective analysis of 83 patients from a tertiary academic referral center

      2018, Journal of the American Academy of Dermatology
      Citation Excerpt :

      A prior study has also suggested a relationship between subcutaneous Sweet syndrome and hematologic disorders.9 Malignancy was identified in 67% of patients in our study, which is higher than the range of 1% to 35% reported in prior reviews of a comparable sample size.10-12,16,17 Hematologic malignancies were observed in 82% of patients and solid malignancies in 18%.

    • Red eye of unusual cause

      2018, Revue de Medecine Interne
    • Sweet's syndrome: A revisit for hematologists and oncologists

      2013, Critical Reviews in Oncology/Hematology
      Citation Excerpt :

      Cytotoxic chemotherapies and antimetabolites (chlorambucil and cyclophosphamide) have been used successfully in cases refractory to other drugs. Other agents are immunoglobulin, interferon-alpha, etretinate, etanercept, infliximab and thalidomide [1,4,12,33,72,126,173–180]. In unresponsive cases, combinations may be used.

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