Introdução: Os eosinófilos são células com 8 a 15 μm de diâmetro, com núcleo geralmente bilobado e grânulos intracitoplasmáticos. São originados a partir de células precursoras da medula óssea após estímulo de citocinas como a IL-3, IL-5 e o GM-CSF. Estas citocinas são liberadas por linfócitos T da medula óssea após estímulo apropriado, mas podem também ser liberadas por linfócitos CD4+ e CD8+ do sangue periférico assim como por tecidos inflamados. Com a ativação, o eosinófilo se torna célula multifuncional complexa, pois tanto atua na inflamação com funções citotóxicas ligadas à sua capacidade de liberar mediadores inflamatórios, como tem ação regulatória da resposta inflamatória tissular por meio da secreção de citocinas e interação direta entre as moléculas de membrana com outros tipos celulares. O número absoluto de células no sangue é de 100 a 500/mm3. Valores acima de 500 definem eosinofilia e sua gravidade é classificada em leve (até 1500/mm3 células, moderada (1.500–5.000/mm3), e grave (>5.000/mm3). A hipereosinofilia (HE) é definida como contagem de eosinófilos maior que 1.500/mm3 e/ou com confirmação patológica de tecido hipereosinofílico. Já a Síndrome hipereosinofílica (HES) é a associação de HE (como definido acima), com dano e/ou disfunção mediada por eosinófilos, desde que outras causas potenciais para o dano tenham sido excluídas. A HES é classificada de acordo com os mecanismos patogênicos que resultam no aumento dos eosinófilos. Na HES primária (ou neoplásica) ocorre por multiplicação clonal de célula-tronco hematopoiética subjacente. Na HES secundária ou reativa a expansão eosinofílica é desencadeada pela superprodução de citocinas e é policlonal, habitualmente está associada a condições alérgicas, infecciosas, inflamatórias, endocrinológicas, por uso de medicamentos, exposição a tóxicos. Há ainda a HES idiopática (IHES). Relato de caso: Homem de 28 anos compareceu a hematologia em 06/2011 com queixas de cansaço, sonolência e fraqueza há alguns meses. Negava febre, emagrecimento ou sudorese noturna. Sem antecedentes mórbidos pessoais ou uso de medicamentos. Ao exame descorado, com esplenomegalia (7 cm RCE). Hemoglobina = 9,3 g/dL; leucócitos = 26.320/mm3 (1842/11046/9994/263/2630, 526) e Plaquetas = 43.000/mm3; TC de tórax e abdomen com esplenomegalia, sem linfonodomegalias. Mielograma e biópsia de medula óssea (MO) com hipercelularidade da série granulocitica, relação G/E 13,9/1, compatíveis com doença mieloproliferativa crônica. Cariótipo MO: 46, XY em 20 metáfases analisadas. Pesquisas de BCR-ABL e Mutação da JAK2 (V617F) negativas. Hibridação in situ por fluorescência (FISH) para anormalidade FIPILI, CHIC2, PDGFRA, testado com sonda 4q12: F1P1L1 x2, CHIC2 x 1, PDGFR alfa x 2 em 159 das 200 metáfases analisadas. Diagnostico: Leucemia Eosinofilica Crônica. Iniciado imatinibe 200 mg/d com resolução do quadro clínico. Hemograma atual com Hb = 15,8 g/dL Leucócitos = 7.570/mm3 (0/4390/227/75/2346/529) e p = 346.000/mm3. Relatamos um caso de HES por Leucemia Eosinofílica Crônica sem lesões de órgãos alvo (coração, pulmões, fígado ou rins) e com tratamento bem sucedido com mesilato de imatinibe.