Introdução: Sarcoidose é uma doença inflamatória granulomatosa crônica de etiologia desconhecida e que apresenta desfechos heterogêneos que podem levar a regressão espontânea ou à manifestações sistêmicas, como por exemplo, alterações cutâneas e doenças hematológicas. Dentre as alterações hematológicas, a síndrome hemofagocítica pode ser desencadeada por ativação autoimune excessiva. Caso clínico: S.V.L., 35 anos, diagnosticada em 2016 com sarcoidose após realização de exames complementares e biópsia de linfonodo axilar (compatível com processo inflamatório crônico granulomatoso), apresentava envolvimento pulmonar, cutâneo, hepático e linfonodal, à época realizou pulsoterapia com de corticóide, prosseguido de desmame. Após desmame, houve retorno dos sintomas, sendo necessário o uso de Rituximabe, na dose de 1 g, em Agosto e Setembro de 2017, com boa resposta inicial. Em Janeiro de 2018, apresentou lesões cutâneas em membros inferiores as quais foram atribuídas a vasculite por sarcoidose, embora não tenham sido biopsiada, a paciente foi submetida à nova pulsoterapia com metilprednisolona 500 mg e iniciado metotrexato 10 mg/semana associado a prednisona 40 mg/dia com presença de boa resposta clínica. Em Março de 2020, a paciente foi admitida na emergência com quadro de febre persistente, perda ponderal e linfonodomegalias generalizadas sendo realizado antibioticoterapia de amplo espectro, sem melhora clínica. Foram realizadas Tomografias de tórax e abdome que evidenciaram atividade não controlada da doença de base. Durante o internamento, a paciente evoluiu com anemia severa (hemoglobina de 4,5 g/dL), leucopenia grave (1.000/mm3), alteração em testes de função hepática, INR alargado (2,26), além de hiperferritinemia (2.618,1 ng/mL), hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia e queda do VHS, sorologias para hepatite B, C, HIV, Citomegalovirus foram negativas e indeterminada para Epstein Barr. Esses achados contribuíram para suspeita de síndrome hemofagocítica decorrente da atividade da doença de base e o mielograma confirmou o diagnóstico. A paciente foi submetida a pulsoterapia com metilprednisolona 1g por 5 dias consecutivos, com melhora clínica e laboratorial importante, para seguimento do tratamento foi prescrito prednisona oral 0,5 mg/kg/dia e solicitado início de tratamento com Adalimumabe 40 mg subcutâneo a cada 15 dias. Após receber alta, a paciente apresentou quadro sugestivo de obstrução intestinal com vômitos, dor e distensão abdominal, vindo a óbito devido a broncoaspiração maciça. Discussão: Apesar de a paciente não se enquadrar no perfil epidemiológico para síndrome hemofagocítica que apesar de ser rara, costuma afetar mais crianças. No entanto, o não controle da doença autoimune de base pode ter contribuído para o desencadeamento da síndrome hemofagocítica no caso relatado. As manifestações apresentadas pela paciente são característica dessa síndrome que podem envolver tanto doença febril, como sintomas neurológicos, respiratórios, cardíacos e dermatológicos. A presença de alterações laboratoriais consiste em citopenias, alterações hepáticas e altos níveis de ferritina como foi observado no caso descrito. Apesar de ser uma síndrome potencialmente fatal, o diagnóstico precoce e manejo adequado pode melhorar a sobrevida, porém, no caso descrito, uma provável complicação relacionada à doença de base (múltiplas linfonodomegalias abdominais) podem ter contribuído com o quadro de obstrução intestinal levando ao óbito.