Objetivo: Descrever caso de Síndrome de Sweet. Material e método: Coleta de dados em prontuário e revisão de artigos científicos. Resultados: Paciente A.M.K.B, feminino, 48 anos, caucasiana, foi admitida em nosso serviço com história de astenia e anemia há 1 ano, com histórico de transfusões nesse período. Ao exame físico, apresentava-se em regular estado geral, abdome doloroso difusamente, e presença de lesões tipo placas, elevadas e dolorosas e algumas bolhas sanguinolentas. Na avaliação do sangue periférico apresentava 76% de blastos. Colhido exames e internado com diagnóstico inicial de Leucemia Mielóide Aguda. Em exames laboratorial, paciente apresentava uma leucocitose, anemia e paquetopenias importantes. Realizado imunofenotipagem que confimou Leucemia Mielóide Aguda com diferenciação monocitária. E Biopsia de pele que evidenciou Síndrome de Sweet. Paciente realizou corticoterapia e quimioterapia segundo protocolo 7+3 (Citarabina + Idarrubucina). Paciente segue em consolidação no momento, com desaparecimento total das lesões e DRMs negativas. Discussão: Síndrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica, caracterizada por lesões cutâneas pápulo-nodulares, com aspecto de pseudovesiculação, dolorosas, eritematosas e assimétricas. Na forma aguda, pode manifestar-se com sintomas constitucionais ou pode atingir órgãos sistêmicos. Histologicamente, caracteriza-se com denso infiltrado inflamatório dérmico, com predomínio de neutrófilos, associado com edema subepidérmico de intensidade variável e poeira vascular. Esta Síndrome está intimamente associada com outras patologias como doenças infecciosas, inflamatórias, auto-imunes e mais comumente a neoplasias. Quando doença associada a neoplasias, deve-se lembrar formas atípicas de apresentação, bem como comprometimentos sistêmicos, anemia e contagem anormal de plaquetas. Em pacientes imunossuprimidos a febre tende a ser persistente, porém devemos descartar primariamente processos infecciosos, com tratamentos antimicrobianos empíricos, tendo em vista a alta mortalidade desses pacientes por sepse. Assim que descartada processo infeccioso, a corticoterapia tende a ter uma resposta rápida e eficiente, por isso a importância da biopsia para um diagnostico histológico da doença. O tratamento com corticoterapia tem resposta excelente, com remissão dos sintomas dérmicos com extracutaneos. Como primeira linha usa-se prednisona ou predinisolona na dose inicial de 0,5 -1 mg/kg/dia, com desmame gradual em duas a quatro semanas. Discussão: A Sindrome de Sweet pode estar associada a doenças malignas e induzidas por drogas. As mulheres são as mais acometidas. Cerca de 10-20% dos pacientes com Síndrome de Sweet tem uma neoplasia associada, sendo cerca de 42% causadas pelas Leucemias Melodies Agudas. Comumente esses pacientes apresentam contagens plaquetárias anormais, ausência de neutrofilia, anemia, lesões orais e lesões cutâneas vesiculares, bolhosas e infecções que persistem mesmo com uso de antibioticoterapia. O diagnóstico e o tratamento adequado mostram-se importante para melhor qualidade de vida e prognostico do paciente. Como caso de nossa paciente citada acima que permanece em esquema de consolidação com ausência de doença.