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Vol. 42. Issue S2.
Pages 13-14 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 13-14 (November 2020)
21
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.022
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SÍNDROME DE ENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSÍVEL ASSOCIADA À GLOBULINA ANTILINFOCÍTICA: RELATO DE CASO
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A.A. Ferreira, I.R.C. Loures, S.T.F. Grunewald
Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, Brasil
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Introdução: A imunossupressão com globulina antilinfocítica (GAL) e ciclosporina permanece como tratamento de primeira linha para pacientes com anemia aplástica grave sem doador aparentado compatível para transplante de células progenitoras hematopoéticas e/ou com idade>40 anos. Entre as complicações associadas à infusão da GAL, a síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES) tem sido raramente descrita. Relato de caso: Menino de 12 anos, pardo, com anemia aplástica grave, sem comorbidades, em uso de ciclosporina 6mg/kg/dia e prednisona 1mg/kg/dia por 4 semanas, sem resposta hematológica ou efeitos colaterais, exceto ganho de peso e hipertricose. Admitido para infusão de GAL (4mg/kg/dia em 5 dias), ocasião em que as demais medicações foram suspensas. Não houve intercorrências na dose teste de GAL. No D1 de infusão houve febre e exantema, que cederam com sintomáticos e no D4, o paciente passou a apresentar cefaleia holocraniana intensa, refratária a analgésicos, incluindo opioides, além de picos hipertensivos, bradicardia e sonolência. A TC de crânio resultou normal. O paciente foi medicado com anti-hipertensivos, diuréticos e analgésicos com melhora parcial. A infusão de GAL foi suspensa temporariamente e no reinício, o paciente apresentou cefaleia intensa, parestesias em dimídio esquerdo, crise convulsiva tônico-clônica generalizada, evoluindo para mal convulsivo, sem recuperação da consciência, hipotonia e hiporreflexia, nistagmo horizontal persistente e acidose respiratória grave, com necessidade de benzodiazepínico em infusão contínua e ventilação mecânica em Unidade de Terapia Intensiva. Na RNM de encéfalo havia alterações em região parietal posterior direita sugestivas de PRES. O paciente teve recuperação neurológica completa e recebeu alta em uso de fenobarbital. Após a reintrodução da ciclosporina não houve efeitos colaterais. Em 2 meses nova RNM resultou normal e o anticonvulsivante foi suspenso. A resposta hematológica à imunossupressão foi completa e sustentada por mais de 3 anos de seguimento. Discussão: PRES é uma condição neurológica incomum, em que ocorre uma desordem da autorregulação cerebrovascular, levando a edema vasogênico reversível de regiões parietais posteriores ou occipitais do cérebro. O aumento da permeabilidade vascular pode estar associado à exposição a alguma substância capaz de lesar o endotélio. A síndrome tem sido descrita em diversas condições médicas como encefalopatia hipertensiva, eclâmpsia e uremia. Também tem sido relatada em pacientes hematológicos após quimioterapia, transplante de células-tronco ou uso de ciclosporina. Contudo são raros os casos em que a GAL tenha sido implicada em eventos de PRES e o mecanismo patogênico não é claro nessa situação. O quadro clínico é agudo/subagudo e inclui cefaleia, convulsões, vômitos, alterações visuais, da consciência, do comportamento ou da fala. Achados radiológicos típicos são alterações na substância branca de regiões cerebrais posteriores ou cerebelares. Na RNM há hiperintensidade cortical/subcortical em T2. O prognóstico é bom se o tratamento for precoce, com anti-hipertensivos e retirada da medicação potencialmente associada ao evento. Conclusão: embora seja uma rara complicação associada à infusão de GAL, reconhecer precocemente a PRES permite tratamento adequado e bons resultados clínicos, evitando-se déficits neurológicos permanentes.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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